SMA დაავადება SMA რა არის დაავადება

SMA დაავადება SMA რა არის დაავადება

SMA დაავადება SMA რა არის დაავადება

,ზურგის კუნთოვანი ატროფია

ან SMA დაავადება , , მოკლედ არის გენეტიკური ანუ , მემკვიდრეობით საავტომობილო ნეირონული დაავადება რომელიც გავლენას, ახდენს ცენტრალური ნერვული სისტემის პერიფერიული ნერვული სისტემის და . კონტროლირებადი კუნთების მოძრაობები ჩონჩხის კუნთოვანი

SMA დაავადების ზუსტი მკურნალობა არ არსებობს. SMA ძალიან იშვიათი . SMA – დაავადებაა არის ერთ ერთი ჯგუფი დაავადებების მოუწოდა კუნთოვანი , დისტროფია რომელიც ხასიათდება სიმპტომები პროგრესული სისუსტე და დაკარგვა

. , კუნთების მასა კუნთოვანი დისტროფიის ხშირ შემთხვევაში მუტირებული პათოლოგიური გენები ხელს უშლის ჯანსაღი კუნთების ასაშენებლად საჭირო

. ცილების წარმოებას , ნერვული უჯრედების უმრავლესობა რომლებიც ორგანიზმში კუნთების კონტროლს

, . SMA- , ახდენენ ზურგის ტვინში მდებარეობს ს დროს სხეულის კუნთები ვერ მიიღებენ . და რეაგირებენ ნერვული სისტემის სიგნალებზე როდესაც კუნთები რეგულარულად , , არ სტიმულირდება ნერვული უჯრედების მიერ ისინი ატროფია ანუ ისინი იწყებენ

. შემცირებას – სსა ს დაავადებისას ზურგის ტვინში ნერვული უჯრედების დაკარგვა საავტომობილო

. SMA- , , ნეირონებს უწოდებენ ში კუნთები რომლებიც სხეულის ცენტრთან უფრო , , , ახლოს არიან ანუ პროქსიმალური კუნთები როგორც წესი უფრო მეტად განიცდიან , , . კუნთებს რომლებიც უფრო შორს არიან ცენტრიდან ანუ დისტალური კუნთები

მიზეზები SMA რა იწვევს დაავადებას

SMA დაავადება , გამოწვეულია საავტომობილო ნეირონის ცილის დეფიციტით SMN, რომელსაც ეწოდება რაც აუცილებელია ნერვული სისტემის მოტორული

. SMN ნეირონის გადარჩენისთვის მნიშვნელოვან როლს ასრულებს საავტომობილო . ნეირონებში გენური გამოხატვის დროს

5 , ეს დეფიციტი გამოწვეულია გენეტიკური დეფექტებით გენების ქრომოსომაზე გენზე SMN1. , რომელსაც ეწოდება ამ დეფექტების ყველაზე გავრცელებული ის არის რომ

SMN1 . SMN2 , გენი საერთოდ არ არსებობს მეზობელი გენი ისეთივე საკმარისია რომ . მისი ფუნქცია მიიღოს

, SMA ბევრად უფრო იშვიათად დაავადება შეიძლება გამოწვეული იყოს გენების , SMN1 მუტაციებით გარდა გენისა და მოიხსენიება როგორც SMA ,დაავადება

5. რომელიც არ არის ქრომოსომა

SMA ; რა არის დაავადება SMA ” 5 SMA ყველაზე გავრცელებული დაავადება ასევე მოუწოდა ქრომოსომა ან

SMN- SMA “. ასოცირებული დაავადება ეს SMA სიმპტომები დაყოფილია რამდენიმე , 1- 4 , , სხვადასხვა ტიპის დან წლამდე რაც დამოკიდებულია ასაკის დაწყების

. გავრცელების მაჩვენებლისა და ინდივიდუალური მობილობის მიხედვით , , ბავშვები რომლებიც აჩვენებენ პირველ სიმპტომებს დაბადებისას ან ბავშვობაში . -1 . SMA, აჩვენებენ ფუნქციონირების ყველაზე დაბალ დონეს ამას ეწოდება მე მუხლი 2 3, SMA, რომელიც იწყება მოზარდებში ეწოდება ტიპი და ტიპი ხოლო რომელიც

4. აჩვენებს სიმპტომებს სრულწლოვანებამდე კლასიფიცირდება როგორც ტიპი , SMA , ნორმალურ პირობებში მოგვიანებით დაავადების დაწყების შემდეგ

. საავტომობილო ფუნქციის დონე ნაკლებია , , 0 SMA. SMA 0 გარდა ამისა ოთხი ტიპის არსებობს ასევე ტიპის ფორმა ტიპის

, ხასიათდება შემცირებული ნაყოფის მობილურობა გვიან ორსულობის და ნაადრევი . დაბადების საერთო ამ მდგომარეობაში ამ ახალშობილებს შეიძლება ჰქონდეთ

, , , მძიმე სისუსტე ჰიპოტონია და გულის დეფექტები ასევე სუნთქვის სუნისა და . გადაყლაპვის სირთულეები

. , ბავშვი არ მიდის თვითმართველობის ეტაპზე როგორც წესი ამ ბავშვებს აქვთ სახის ( ), დიპლეგია სახის დამბლა გარემოს სტიმულისა და თანდაყოლილი გულის

. SMA 0- , დეფექტების რეაგირების ნაკლებობა ტიპის ის დიაგნოზის მქონე ბავშვები , . როგორც წესი სიცოცხლის პირველი ექვსი თვის განმავლობაში იღუპებიან

SMA დაავადების სიმპტომების მნიშვნელოვანი დონე დაბადებიდან ექვსი თვის 1 SMA . , , განმავლობაში მიუთითებს ტიპი დაავადებაზე ეს ბავშვები როგორც წესი

, , ძალიან სუსტები არიან სუნთქვის გაძნელება სუნთქვა და გადაყლაპვა აქვთ და , არასდროს მიაღწევენ განვითარების პროგრესის ეტაპს სადაც მათ შეუძლიათ

. საკუთარი თავი იჯდეს ამას ასევე უწოდებენ Werdnig-Hoffmann დაავადება. 1 ტიპი SMA დაავადების მქონე ბავშვებს შეუძლიათ რამდენიმე წლის განმავლობაში

, გადარჩნენ მექანიკური ვენტილაციისა და კვების მილების დახმარებით სუნთქვის და . კვების დახმარებით

სხვა სახელი Type 2 SMA Dubowitz დაავადება არის დაავადება. 2 SMA ტიპი , unassisted 3 დაავადება იწყება ჩვილი რომლებიც სწავლობენ იჯდეს დაახლოებით

15 , . Type 2 SMA დან თვის ასაკში მაგრამ არ დავდგეთ ან ფეხით საკუთარი 20% SMA . ანგარიშები დაახლოებით ყველა შემთხვევაში

კუნთოვანი სისუსტე უპირატესად შეინიშნება სხეულის ცენტრის სიახლოვეს და , . , ზემოქმედებს ქვედა კიდურებზე უფრო მეტი ვიდრე ზედა კიდურები თუმცა სახე და

. თვალები კუნთები ჩვეულებრივ არ არის დაზარალებული SMA 2 ტიპის დაავადების ,მქონე პირებს , , როგორც წესი შეუძლიათ იცხოვრონ დიდხანს რათა მიაღწიონ

, , სრულწლოვანებას მაშინაც კი თუ რესპირატორული გართულებები მათთვის . მუდმივი საფრთხეა

SMA 3 , , 18 ტიპის სიმპტომები როგორც წესი გამოჩნდება თვის ასაკიდან და . სრულწლოვანებამდე ამ პერიოდში დაზარალებულმა პირებმა დამოუკიდებლად

. , SMA გადაადგილების უნარი მოიპოვეს თუმცა დაავადების პროგრესირება falls შეიძლება გამოიწვიოს და სირთულე ასვლა კიბეებზე გამო პროქსიმალური

. სისუსტე ზოგიერთი დაზარალებული ადამიანი დაკარგავს უნარსა და სიარულს , დროთა განმავლობაში მოზარდებში და საჭიროა ინვალიდის ეტლის

. გადაადგილება , . სხვა შემთხვევებში სიარულის უნარი საერთოდ არ შეიძლება დაიკარგოს ამ ტიპის

,შემთხვევების უმეტესობა ვითარდება ფეხის დეფორმაციები სკოლიოზი და . რესპირატორული კუნთების სისუსტე ამ სახეობას ასევე უწოდებენ -კუგელბერგ

. ველანდერის დაავადებას SMA 4- დაავადების ე ტიპი, რომელიც გვხვდება გვიან მოზარდებში ან

, – SMA. სრულწლოვანებამდე ეწოდება გვიან დაწყების ამ ტიპის არ აქვს საშუალო . გავლენა ადამიანის სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე პაციენტებს შეუძლიათ მიაღწიონ

SMA დაავადება SMA რა არის დაავადება მოძრაობის განვითარების ნებისმიერ ეტაპზე და ზოგადად შეინარჩუნონ . მობილურობა სიცოცხლისთვის

SMA რა არის დაავადების გართულებები SMA- – ს ერთ ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი გართულებაა კუნთების კონტროლის

. , დაკარგვა შესაბამისად დაავადების ყველაზე მნიშვნელოვანი გართულებაა , . კუნთების ფუნქციის დაკარგვა რომლებიც აკონტროლებენ სუნთქვას

, სუსტი რესპირატორული კუნთები ნიშნავს რომ ჰაერი ვერ გადაადგილდება . ფილტვებში და გარეთ ცუდი სუნთქვა უარყოფით გავლენას ახდენს საერთო

. ჯანმრთელობაზე სუსტი რესპირატორული კუნთების სიმპტომები მოიცავს თავის , ტკივილებს ღამით და ,უძილობას , დღის განმავლობაში ხშირად იძინებს დღის

, , ,განმავლობაში გადაჭარბებული ძილიანობა ცუდი კონცენტრაცია სირთულე ბინა გულმკერდის ინფექციები და საბოლოოდ გულის დაზიანება და რესპირატორული

. უკმარისობა , მთელი ცხოვრების განმავლობაში ინდივიდმა უნდა იზრუნოს თავის რესპირატორულ

. , ფუნქციაზე და განსაკუთრებული ყურადღება მიაქციოს ინფექციებს ამ ეტაპზე ექიმი დაეხმარება ინდივიდს საჭირო სამედიცინო დახმარებით ინფექციებისგან სეკრეციის

. გასუფთავებაში , , . , ,ფეხები როგორც წესი აჩვენებს სისუსტეს იარაღის წინაშე ხელები მეორეს მხრივ

, , , ,როგორც წესი კიდურები რომლებიც ძლიერდება ყველაზე გრძელი და მაშინაც კი , , , თუ ისინი სუსტდება ისინი როგორც წესი რჩება ძლიერი საკმარისი გამოიყენოს

. კომპიუტერული კლავიატურა Scoliosis, ან curvature ხერხემლის, SMA ასევე საერთო პრობლემა და მოითხოვს

. Scoliosis , სამედიცინო ჩარევა გამოწვეულია სისუსტე კუნთების რომ მხარს უჭერს

, , ხერხემლის რომელიც ჩვეულებრივ მოქნილი სვეტი და შეიძლება ძალიან . არასასიამოვნო ინდივიდუალური

Scoliosis . შეიძლება პირდაპირ ჩაერიოს პოზა და მობილურობა მას შეუძლია ზიანი . , მიაყენოს ადამიანის სხეულის ფორმას და გარეგნობას იმ შემთხვევებში როდესაც

, ხერხემლის მრუდი ძალიან მძიმეა მას ასევე შეუძლია გამოიწვიოს სუნთქვის . სირთულეები

SMA- , , ს მქონე პირები როგორც წესი იწყებენ ცხოვრების დასაწყისში სკულიოტური . , , , მრუდის ჩვენებას ეს მრუდი როგორც წესი მკურნალობს მხარდაჭერას სანამ ბავშვი

. , არ არის საკმარისი ოპერაცია ხშირ შემთხვევაში ზრდა უნდა დასრულდეს . ,ქირურგიული კორექციისა და ხერხემლის შერწყმის წინ მხოლოდ იმ შემთხვევებში

, როდესაც ბავშვის რესპირატორული ფუნქცია დარღვეულია შეიძლება ჩაითვალოს . ადრეული ქირურგიული ჩარევა

ზოგიერთი SMA დაავადების ტიპები 5 SMN . არ არის ქრომოსომა ან დეფიციტი ამ , ტიპის სიმძიმე და რომელი კუნთები იმოქმედებს მნიშვნელოვნად განსხვავდება იმ

, . , , შემთხვევაში კუნთების დიდი ვარიაციით მიუხედავად იმისა რომ უმეტესი ფორმები 5- , როგორიცაა ქრომოსომა თან დაკავშირებული ფორმა ძირითადად პროქსიმალურ

, , კუნთებზე მოქმედებს არსებობს სხვა ფორმები რომლებიც გავლენას ახდენენ , . ძირითადად დისტალური კუნთებით მინიმუმ თავდაპირველად სხეულის ცენტრიდან

სიმპტომები SMA ; რა არის დაავადება

SMA დაავადების სიმპტომები მოიცავს ფართო სპექტრს დაავადების ტიპისა და . SMA- სიმძიმის მიხედვით ს ყველაზე აშკარა ნიშანი და სიმპტომია

. კონტროლირებადი კუნთების სისუსტე კუნთები ყველაზე მეტად დაზარალებულია , , , სხეულის ცენტრთან როგორიცაა მხრების კუნთები თეძოები ბარძაყები და ზედა

. , hunchbacks უკან თუ უკანა კუნთები დასუსტებულია ზურგის მოსახვევები ან შეიძლება . განვითარდეს

, ქვედა კიდურები ხშირად უფრო მეტად დაზარალდებიან ვიდრე ზედა კიდურები და tendon . რეფლექსები მცირდება

, იმ შემთხვევებში როდესაც სუნთქვისა და გადაყლაპვისთვის გამოყენებული კუნთები SMA- , , გავლენას ახდენს ს მიერ სპეციალური გართულებები შეიძლება მოხდეს რაც

. იწვევს ამ ფუნქციებში დარღვევებს SMA დაავადების დაწყების ასაკი და საავტომობილო ფუნქციის დონე უკავშირდება

, . იმას თუ რამდენად ხელმისაწვდომია პროტეინი საავტომობილო ნეირონებებში , , , , მხედველობის სმენის გემოვნების ყნოსვისა და შეხების შეგრძნებები ისევე

, SMA- როგორც გონებრივი და ემოციური ფუნქციონირება სრულიად ნორმალურია ს . მქონე პირებში

SMA 5 SMN- , თუ არ არის ქრომოსომა ან ის დეფიციტის გამო დაავადების სიმძიმე და . კუნთების გავლენა შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს ქრომოსომასთან

5, დაკავშირებული ტიპისგან განსხვავებით ეს შეიძლება გავლენა იქონიოს , , , , დისტალური კუნთებით რომლებიც სულ მცირე თავდაპირველად სხეულის

. ცენტრიდან უფრო შორს არიან 5- SMA, ქრომოსომაში დაკავშირებული მოგვიანებით დაწყების სიმპტომები და უფრო

SMN , . ცილების იმყოფება სხეულში მსუბუქია რა თქმა უნდა დაავადება , SMA- , , წარსულში ს დაწყებისას ბავშვობაში ორი წლის სიცოცხლის საშუალო

, ხანგრძლივობა უკავშირდება მაგრამ დღეს სამედიცინო ექსპერტები აღიარებენ SMA- , , . ს როგორც პროცესს და მიიჩნევენ რომ ასეთი შეფასებები არ არის ზუსტი

,მიუხედავად ამისა SMA გენეტიკის გამო ჩვილებში სიკვდილის ყველაზე . გავრცელებული მიზეზია

ინფანტილური დაწყების SMA დაავადების ტიპებში, დაზარალებულ ბავშვის ნეკნებს , . შორის კუნთები ძალიან სუსტია მაგრამ დიაფრაგმის კუნთი ძალიან ძლიერია ამ

, , . მიზეზით ბავშვი ხშირად სუნთქავს ნავიალის გადაადგილებით ვიდრე მკერდზე დიაგნოსტიკური მეთოდები

SMA . როგორ არის დაავადება დიაგნოზი , პირველი ნაბიჯი ნებისმიერი ნეიროკუნთოვანი დაავადების დიაგნოსტიკაში როგორც

, . წესი პაციენტის ოჯახის ფიზიკური გამოკვლევა და სამედიცინო ისტორია არსებობს , მარტივი ტესტები რომლებიც გამოიყენება ზურგის კუნთოვანი ატროფიის

, . განასხვავებლად მსგავსი პირობებისგან როგორიცაა კუნთოვანი დისტროფია , SMA- . ჩვილებში კუნთების სისუსტე და ჰიპოტონია ხშირად ის პირველი ნიშნებია

, – , მოძრაობის სირთულეები საავტომობილო უნარ ჩვევების დაკარგვა პროქსიმალური , ( ), კუნთების სისუსტე ჰიპორეფლექსია რეფლექსების არარსებობა ენისა და დაბალი

საავტომობილო ნეირონული რიცხვების უნებლიე ტვინირება შეიძლება დაეხმაროს . დიაგნოზის დადასტურებას

SMA დიაგნოზის დასადასტურებლად, ექიმებმა შეიძლება შეუკვეთონ სისხლის , CK- , ტესტი ფერმენტის სახელწოდებით კრეატინის კინაზას ან ს მოკლე დასუსტებულ SMA დაავადება SMA რა არის დაავადება

. , CK- კუნთებში ეს არ არის დასკვნა რადგან ის დონე ბევრ ნეირომუსკულურ . დაავადებებში ამაღლებულია

CK , , მაღალი სისხლის დონე არ არის საზიანო მაგრამ მიუთითებს რომ კუნთების . , CK დაზიანება მოხდა ჩვეულებრივ დონე ნორმალურია პაციენტებში, რომლებიც

1 SMA დიაგნოზირებულია ტიპი დაავადებით, მაგრამ ოდნავ ამაღლებული , SMA, პაციენტებში რომლებიც დიაგნოზირებულია სხვა ტიპის როგორიცაა 2 ტიპები

3. და , SMA- , ექიმები რომლებიც მკაცრად ეჭვობენ ს დაავადებას შეიძლება განიხილონ

, გენეტიკური ტესტირება რადგან ეს არის ყველაზე ნაკლებად ინვაზიური და ყველაზე , SMA 5, ზუსტი გზა რათა დადგინდეს დაავადების არსებობა ქრომოსომასთან ანუ

1 – 4 SMA ტიპი დაავადება. , გენეტიკური ტესტისთვის მხოლოდ სისხლის ნიმუშია . მიღებული

, იშვიათ შემთხვევებში ექიმებმა შეიძლება ჩვეულებრივ შეუკვეთონ ბარძაყის , კუნთების ბიოფსია ანუ მცირე ზომის კუნთების ქსოვილის მიღება და მიკროსკოპის

. ქვეშ გამოკვლევა SMA დაავადებისთვის გამოყენებული სხვა ტესტები მოიცავს ნერვის გამტარობის

, სიჩქარის ტესტირებას და ტესტებს რომლებიც ახდენენ ელექტრული აქტივობის EMG. გაზომვას კუნთში ელექტრომიოგრაფია ან ნერვის გამტარობის სიჩქარის

, ტესტის დროს პაციენტი შეიძლება იგრძნოს შეგრძნებები როგორიცაა რბილი EMG . ელექტრო შოკი და პროცესი მოითხოვს მოკლე ნემსებს კუნთებში ჩასმული

მკურნალობის მეთოდები SMA ; როგორ მკურნალობს დაავადება

SMA . , დაავადების ზუსტი მკურნალობა არ არსებობს თუმცა სამედიცინო ექსპერტები . კვლავ მუშაობენ სხვადასხვა ფილიალების განკურნებაზე SMA დაავადების

მკურნალობის პროცესი მიზნად ისახავს სიმპტომების მართვას და დაავადების . გართულებების კონტროლს

SMA- რესპირატორული კუნთების სისუსტე ს სხვადასხვა ფორმით მნიშვნელოვანი . , , პრობლემაა მიუხედავად იმისა რომ არ არის ერთადერთი მიზეზი ამ კუნთების

სისუსტე არის სიკვდილის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი 1 2 SMA და ტიპის. , აქ არასამთავრობო ინვაზიური სუნთქვა შეიძლება მიღწეული მეშვეობით ჟანგბადის

mouthpiece. , ნიღაბი ან დღეს პორტატული და ეფექტური სავენტილაციო SMA მოწყობილობების ფართო ხელმისაწვდომობა ნეონატალურ პაციენტებს უფრო

მეტ ვარიანტებს აძლევს და მნიშვნელოვნად ახანგრძლივებს მათ სიცოცხლის . ხანგრძლივობას

რესპირატორული მხარდაჭერა ასევე შეუძლია დაეხმაროს ბავშვებს და მოზრდილებს სხვადასხვა ფორმის SMA დაავადების ტიპებით. , ხშირ შემთხვევაში სამედიცინო

პროფესიონალები რეკომენდაციას იწყებენ არაინვაზიური სავენტილაციო . , , , – მეთოდებით ეს როგორც წესი გულისხმობს გარემოს არა ჟანგბადის

. გამდიდრებული ჰაერის ზეწოლას ნიღაბი ან რუპორი ამ ტიპის სისტემა შეიძლება მოვიდეს სხვადასხვა ფორმით და შეიძლება გამოყენებულ იქნას დღის ნებისმიერ

. , . დროს ასევე შეიძლება ადვილად მოიხსნას ჭამა სასმელი და საუბარი , როდესაც არაინვაზიური ვენტილაცია არ არის საკმარისი რესპირატორული

, დახმარება შეიძლება უზრუნველყოფილი იყოს ტრაქეოსტომის მიერ რომელიც არის , . , ტრაქეაში ხვრელის მიღების მეთოდი ანუ ქარის მას შემდეგ რაც ეს ხვრელი , მზადდება ზეწოლის ჰაერი მიეწოდება მილის მეშვეობით ტრაქეოსტომის

. , , ტერიტორიაზე რეგულირების პერიოდის შემდეგ როგორც წესი შესაძლებელია , . ჭამა სასმელი და საუბარი ჩვეულებრივ ტრაქეოსტომის მილთან

SMA დაავადების რესპირატორული დახმარების თერაპია შეიძლება ასევე , მოითხოვოს სეკრეციის მოხსნა მექანიკური მოწყობილობით სუნთქვისგან რითაც

თავიდან აიცილოს ინფექციები. Insufflator- ,რესპირატორი არის ტიპის მოწყობილობა secretions airway. რომელიც შეიძლება დაეხმაროს ნათელი საწყისი

მოწყობილობა ვრცელდება დადებითი ზეწოლის გზაზე და შემდეგ სწრაფად , . უბრუნდება უარყოფით ზეწოლას მილის შიგნით ბუნებრივი ხველა მაღალი სიხშირის

oscillating airway.გულმკერდის კედლის მოწყობილობები ასევე დაეხმარება გარკვევა , , ეს არის ვესტი რომელიც სწრაფად აამაღლებს და დეფლაციას ახდენს რითაც

ნორმალურ სუნთქვას იწვევს და ქმნის მინი კუებს, რომელიც შემდეგ გადადის . სეკრეციას უფრო დიდ ავიახაზებში

ყოველ წელს გრიპის ვირუსით დაავადებულ ადამიანს გრიპის ვირუსი უნდა . , გადაედოს სხვა სიფრთხილის ზომები მოიცავს ხალხის თავიდან აცილებას . საკმარისი დასვენების მიღებას და ჯანსაღი დიეტის ჭამა

პირისა და ყელის კუნთების სისუსტე შეიძლება გამოიწვიოს გადაყლაპვის . , პრობლემები განსაკუთრებით მათ ვინც SMA– , ს განიცდიდა შეიძლება ჰქონდეს

. sucking dehydration სირთულე გადაყლაპვა და წოვა ცუდი შეიძლება გამოიწვიოს და malnutrition, ხოლო სირთულე გადაყლაპვა შეიძლება გამოიწვიოს დაბლოკა

inhaled . ავიახაზები და ინფექციების საკვები ან სითხეები ჩვილი მძიმე გადაყლაპვა და წოვა სისუსტე შეიძლება იკვებება ალტერნატიული SMA დაავადება SMA რა არის დაავადება

, , gastrostomy g-მეთოდებით როგორიცაა კვების მილის ხშირად უწოდებენ მილის ან tube. , , კვების მილის არის პატარა მოქნილი მილის რომელიც საშუალებას იძლევა

, თხევადი ნუტრიენტები გვერდის ავლით პირში ყელის . და საყლაპავი და აღწევს კუჭის პირდაპირ

, ზოგიერთი კვების მილის სისტემები განკუთვნილია მუცლის გახსნის გზით როდესაც . , g-tube არ გამოიყენება ზოგიერთ შემთხვევაში მომხმარებლებს შეუძლიათ შესანახი

. ორივე მეშვეობით მილის და ჩვეულებრივ პირით მეტყველების ენის პათოლოგები სწავლობენ პრობლემების გადაყლაპვის და

. მეტყველებასთან დაკავშირებული პრობლემების მკურნალობაში ამ სპეციალისტებს , შეუძლიათ რჩევა ინდივიდს სუსტი გადაყლაპვის კუნთების სათანადო საკვების

. მომზადებისა და გასტროსტომიის მილების გამოყენების შესახებ , , ზოგიერთი სამედიცინო ექსპერტი მიიჩნევს რომ ზოგიერთ შემთხვევაში მწვავე

curvatures , ზურგის შეიძლება შეკუმშოს ფილტვები მაკომპრომეტირებელი . ,რესპირატორული ფუნქცია ამის თავიდან ასაცილებლად SMA- ს ბავშვი

, , კონკრეტულ პოზიციაში მხარს უჭერს როგორც წესი შეეცდება ხერხემლის , . , გაუძღვება როგორც ეს იზრდება ეს მხარს არ უჭერს პრობლემის მოგვარებას

. მაგრამ მათ შეუძლიათ შეამცირონ უკან მრუდის პროგრესირება ზურგის მრუდის მუდმივი გადაწყვეტა თითქმის ყოველთვის ზურგის გასწორების

. , ოპერაციაა ეს ოპერაცია შეიძლება ჩატარდეს თუ ინდივიდუალური . რესპირატორული მდგომარეობა საკმარისია ოპერაციის გაუძლებლად

. , , მნიშვნელოვანია ქირურგიული ოპერაციის დროს ექიმები როგორც წესი ურჩევნიათ , დაველოდოთ სანამ ზრდის ხერხემლის არის სრული რადგან ეს საშუალებას იძლევა

. , მარტივი ქირურგიული მეთოდები უნდა იქნას გამოყენებული თუმცა თუ პირის , რესპირატორული მდგომარეობა გაუარესდება ოპერაცია შეიძლება ადრე

. შესრულდეს განსაკუთრებული სიფრთხილით უნდა იქნას მიღებული SMA- ს მქონე პირისთვის,

. რომელიც საჭიროებს რაიმე ოპერაციას განსაკუთრებით SMA- ს ადრეულ ეტაპებზე, , , კუნთოვანი უჯრედები რომლებიც ნერვის სიგნალებს არ იღებენ ვითარდება

, „ “. დარღვევები რადგან ისინი ცდილობენ ნერვების მიღწევას ეს დარღვევები , შეიძლება გამოიწვიოს საშიში რეაქციები კუნთების რელაქსაციისთვის რომლებიც

. ხშირად გამოიყენება ოპერაციის დროს სხვადასხვა მედიკამენტები შეიძლება . გამოიწვიოს ეს

SMA დაავადების ახალი მკურნალობა , Spinraza, ხელმისაწვდომია რომელიც SMN2 SMN2 . ცვლის გენის გაზრდის წარმოების ნორმალური და ფუნქციური ცილის

Spinraza SMA- , შეიძლება რეკომენდებული იყოს ს მქონე ჩვილებისთვის 2- 12 . განსაკუთრებით დან წლამდე ასაკის ბავშვებში კვლევა ასევე მიმდინარეობს

2 მკურნალობის საფუძველზე დაკარგული გენების მიწოდების საფუძველზე წელზე . უფროსი ასაკის პაციენტებში

. Sma And Home Care საცხოვრებელი ფერმაზე მასპინძელია SMA- . , ს მიერ დაზარალებულ ადამიანებს კარგი კვება სჭირდებათ თუმცა არსებობს

, SMA- . მცირე მტკიცებულება რომ ნებისმიერი დიეტა სასარგებლოა ს წინააღმდეგ , . Elemental პირიქით ზოგიერთი დიეტა შეიძლება საზიანო იყოს დიეტის საფუძველზე

, , სპეციალური ფორმულები გატეხილი ცილის კომპონენტები ანუ ამინომჟავები შეიძლება გამოიწვიოს პრობლემები SMAბავშვები , რომელიც ბუნებრივად აქვს

. პატარა კუნთების ქსოვილი SMA პაციენტები , , , რისკის გადაჭარბებული წონის მომატება შესაძლოა იმიტომ რომ

ისინი ვერ განახორციელოს ეფექტურად და მიიღოს ძალიან ბევრი კალორია მათი . საქმიანობის დონეზე ეს პრეპარატი უნდა ინახებოდეს ექიმის და ექიმიის

. , მეთვალყურეობის ქვეშ ზოგიერთ შემთხვევაში დღის განმავლობაში ბევრი მცირე , . კვება შეიძლება უფრო სასარგებლო იყოს ვიდრე დღეში სამი დიდი კვება

SMA- ს მქონე მოზრდილებისთვის შესაძლებელია სპეციალური ხელით აღჭურვილი . , მანქანების გამოყენება ბევრი სამედიცინო პროფესიონალი ურჩევს რომ ეს არის

, , კარგი იდეა რომ გავაკეთოთ იმდენი ფიზიკური აქტივობა როგორც კომფორტულია , ზომიერად რათა შეინარჩუნოს საერთო ფიზიკური და ფსიქოლოგიური

ჯანმრთელობა და კეთილდღეობა SMA- . ს მქონე პირთა , სახსრების დაცვა სიმტკიცისგან ან დაზიანებისგან მოძრაობის დაკარგვის თავიდან , აცილების მიზნით ანუ სახსრების მოქნილობა და მიმოქცევის შენარჩუნება

SMA- . , მნიშვნელოვანია ს მქონე პირებისთვის გარდა ამისა განსაკუთრებით , , ბავშვებისთვის მნიშვნელოვანია რომ დაუშვას და დაუშვას საკმარისი . გადაადგილება გარემოს გარშემო

თბილი აუზით ვარჯიში შეიძლება განსაკუთრებით სასარგებლო იყოს . , SMA- ინდივიდისათვის თუმცა ს მქონე ინდივიდმა მარტო არ უნდა ცურვა და

. სათანადო უსაფრთხოების ზომები უნდა იქნას მიღებული სხვადასხვა ტექნოლოგიური მხარდაჭერა პროდუქცია შეიძლება დაეხმაროს თუნდაც

ძალიან ახალგაზრდა ბავშვები შეისწავლონ მსოფლიოში მიუხედავად სუსტი . , , კუნთების დგას ფეხით მოსიარულეები სხვადასხვა ელექტრო და მექანიკური SMA დაავადება SMA რა არის დაავადება

orthotics . ბორბლიანი მანქანები და შეიძლება დაეხმაროს იდგა ან მოძრავი გარშემო დღევანდელი საინფორმაციო ტექნოლოგიების უფრო ფართოდ გავრცელებული

, , , გამოყენება განსაკუთრებით ის ვისაც შეუძლია ხმოვანი ბრძანებების აღიარება , , შეუძლია დაეხმაროს კომპიუტერთან ან ტელეფონით წერილობით შეღებვა და

, , ელექტრონულად აკონტროლოს გარემო პირობები როგორიცაა ტემპერატურა . განათება ან ტელევიზია