心臓壁の肥厚は無視できない 心臓壁の肥厚は
心臓壁の肥厚は無視できない 心臓壁の肥厚は、一般的な形のピペトロフ性心筋症で治療する必要がある。
心臓壁の肥厚は重要な問題である 心筋症は、心筋から生じる多くの異なる病理学的状態の一般的な医学名である。 Cardioは
心臓、myoは筋肉、Pati は病気を意味する。心筋症は心筋に由来する疾患のグループを指 す。心臓は基本的に筋肉組織であるが、この筋肉量の正常な機能は、一緒に働く多くの異な
る構造に依存する。それはそのリズミカル機能のための伝導システム、筋肉量の効率的な機 能のための弁およびこの筋肉量に一定のエネルギーの流れを提供する冠状動脈血管系を必要
とし、そしてこれらのそれぞれはそれ自身の疾患を有する。心筋自体から直接発生する疾患 は、心筋症の名前の下にグループ化されている。心臓壁の肥厚 も心筋症の一種である。
心筋症の種類と原因 世界保健機関の分類によると、5 つの形態学的型の心筋症が定義されている。これらの形態 学的タイプは、後天性遺伝的異常、またはいくつかの全身性疾患による心筋の関与のために
発生する可能性がある。心筋症のタイプは以下のとおりである。 拡張： 左室または両方の心室が拡大し、収縮穿孔が減少する。原因は冠状動脈疾患、弁疾
患、アルコールおよび家族性遺伝構造である。原因不明の場合もある。 肥大：右心室および/ または左心室の心臓壁が肥厚している。原因は家族性と遺伝性であ
る。 制限性：右心室または左心室が肥厚し、右心室壁および/または左心室壁の弛緩が損なわれて
いる。収縮性能は正常に近い。原因としては、アミオ透析、心筋内膜、線維芽細胞症、家 族性遺伝因子などがあるが、原因が不明な場合もある。
不整脈性右心室異形成： 右心室筋肉量が脂肪および結合組織に置き換わる状態。原因は家族 性と遺伝性である。
心筋症は、異なる原因により起こり得、心臓内の同様の外観および問題を引き起こす可能性 がある。心筋症の原因を特定することは、それぞれの原因に独自の治療法があるため重要で
ある。
肥大型心筋症が一般的 肥大型心筋症は、心臓壁の肥厚を特徴とする遺伝的心筋症の一種であり、他の遺伝的疾患よ
りも比較的一般的である。人口の 500人に 1 人の健康な人に発生する。今日までに、肥大 型心筋症を引き起こす 1,400 以上の遺伝子変異が同定されている。古典的な知識によると、
肥大性心筋症は常染色体優性遺伝である。つまり、病気の母親や父親がいる。一人の親の 子供が影響を受ける可能性は 25% である。母親と父親が同じ遺伝子変異を持っている場
合、それは近親婚を除いては非常にありそうもない、子供は間違いなく病気を持つだろう。 すべての突然変異が常染色体優性であるわけではなく、遺伝パターンが異なる場合があるこ
とを覚えておくことが重要である。形態学的には、これらの遺伝子変異は心臓に類似した外 観を引き起こすが、それらの臨床経過は互いに異なる場合がある。
根本的な問題心臓壁の肥厚 肥大型心筋症における主な問題は、心臓壁の非対称的な肥厚である。心臓壁の肥厚は心臓の
さまざまな部分で起こり得る。肥厚は心臓に異なる問題を引き起こす可能性がある。肥厚 が流出路と呼ばれる心臓の領域にある場合、このすでに比較的狭い領域に追加の狭窄を引き
起こし、血液が心臓から出るのを防ぐ。肥厚はまた時々生命を脅かすことができるリズムの 問題を引き起こすことができる。これらのリズムの問題のいくつかのタイプは、数秒以内に
突然死を引き起こす可能性がある。
脳卒中を引き起こす可能性がある 他の種類のいくつかは心臓内の血栓の形成によって引き起こされ、これらの血栓の循環への 塞栓(塞栓) は血流を遮断することによって血栓の目的地によって問題を引き起こす。血管が 出る角度のために、心臓に由来するこのような塊はしばしば脳に移動し、そのようなリズム 障害は脳卒中の一般的な原因の 1 つである。リズム
運動中に突然死につながる問題が発生し、肥大型心筋症はスポーツ中の選手の突然死の原因 となることが多い。
心臓壁の肥厚以外にバルブの問題が発生する 壁の肥厚に加えて、肥大心筋症も僧帽弁、左心房と左心室の間の弁に関する問題に関連して
いる。まず第一に、狭い流出路を有する患者では、流出路で血流速度が増加する。僧帽弁 の前葉はこの領域に隣接している。速度を上げると、その領域に真空効果が生じ、僧帽弁の
前葉がそれ自体の方へ引っ張られる。閉位置では、僧帽弁リーフレットが互いに分離し、僧 帽弁が左心房に逆方向に漏れ出す（僧帽弁逆流）。この真空効果に加えて、肥大心筋症は僧
帽弁の構造的異常と関連しており、僧帽弁逆流の原因でもある。
診断はどのように行われるか？ 検査は肥大型心筋症の診断において重要であり、肥大型心筋症の存在および僧帽弁逆流や流
出路の狭窄などの可能性のある追加の問題を特定するのに役立つ。肥大型心筋症における主 な診断方法は心エコー検査である。心エコー検査は、壁厚の存在と範囲、流出路の狭窄の可
能性、僧帽弁の問題および重症度を明らかにするユニークな方法である。心エコー検査では 症状の重症度を診断して判断するのに不十分な場合があり、特に心臓の前面側と側面側に肥
厚が顕著な患者ではそうでない場合がある。この患者群では、心臓磁気共鳴画像法（MRI） が必要になる場合がある。
親族も確認する必要がある ほとんどの患者は無症候であり、診断はフォローアップ中に偶発的に行われる。症状は患者
の 25% に存在する。これらの症状には、疲労、胸痛、運動による失神、動悸、心不全の症 状、突然の命の喪失などがある。心エコー検査によるスクリーニングは、肥大型心筋症と診
断された患者の親戚に推奨される。 心臓壁の肥厚を薬で治療することは不可能であるが、薬を使用して追加の状態を治療するこ
とができる。心不全および不整脈のための薬剤はある この点で考慮することができる最初の薬。 β 遮断薬と呼ばれる薬剤群は、これらの患者の努
力能力を高め、努力による失神の可能性を防ぐのに効果的であり、この患者群で使用される べき薬剤である。
ハートウォール増粘トリートメント 流出路狭窄症の患者では、心臓壁の肥厚を除去することが主要な治療戦略である。肥厚は 2 心臓壁の肥厚は無視できない 心臓壁の肥厚は
つの方法で除去することができる: 手術またはアルコールアブレーション。外科的処置は骨 髄切除であり、その根拠は開腹手術で肥厚部分を削って心臓壁の肥厚を減らすことである。
僧帽弁に付随する問題がある場合は、僧帽弁も同じセッションで介入することができる。一 方、アルコールアブレーションは、心臓の厚い領域を供給する血管に到達し、血管にアル コールを注入し、その領域で制御された梗塞を作成して壁の厚さを減らす論理に基づいてい
る。この手順は、冠状動脈造影を行っているかのように、カテーテルを介して心臓にアクセ スし、動脈を通って入ることによって行われる。手術とアルコールアブレーションはどちら
も、壁厚を減らすのに効果的であることが示されている治療方法である。
ペースメーカーが必要な場合がある さらに、生命の突然の喪失のリスクは生存を決定する重要な要素である。この患者群では、
スコアリングシステムを使用して突然死のリスクを評価することができる。これらのスコア リングシステムは、患者の年齢、壁厚、運動に対する血圧反応など、多くの臨床変数を使用
する。これらのスコアリングシステムによれば、突然死のリスクが高いと考えられる患者に は、特殊な永久ペースメーカーが埋め込まれる。これらのペースメーカーは、患者のリズム
を継続的に監視し、リズム障害が検出されるとすぐに介入して、突然の生命喪失を防ぐ特殊 な装置である。これらのペースメーカーは、開心手術を必要とせずに局所麻酔下に移植され
る。
心臓壁の肥厚治療後のプロセス 心臓壁の肥厚を減少させる外科処置は深刻な手術であり、約 1-2%の生命に危険をもたら
す。手術後、最大 3 ヶ月の回復期間が患者を待つ。手術が成功した後、患者は同年齢で肥 大型心筋症を伴わない患者と同等の生存期待を有する。心臓壁の肥厚手術後の最も重要な合
併症は、伝導システムの損傷であり、
永久ペースメーカー。アルコールアブレーション後の回復は 3 段階で起こる。まず、その 領域の心筋がめまい(医学名は見事) になるアルコールの効果。初期には、流出路の圧力差が
急激に減少している。その後、圧力差が一時的に増加し、最後に 3ヶ月の終わりに、圧力差 はリモデリングによって永久に減少する。アルコールアブレーションを伴う最も重要な合併 心臓壁の肥厚は無視できない 心臓壁の肥厚は
症は心臓の伝導系への損傷であり、これは骨髄切除と同様に永久ペースメーカーを必要とす る場合がある。一部の患者では、処置中に誘発される梗塞が予想よりも大きくなることがあ
る。これは、投与されたアルコールが標的容器からメイン容器に逃げ、そこに損傷を与える ためである。この合併症を防ぐための処置技術には多くの注意事項があり、経験豊富な操作
者によって実行された場合には非常に安全な処置である。 結論として、肥大型心筋症は比較的一般的な疾患であり、必要な予防措置を講じないと心不
全、脳卒中、突然死などの有害事象を引き起こす可能性がある。診断された患者の第一度近 親者は、心エコー検査および必要に応じて磁気共鳴画像法（MRI）によってこの疾患のスク
リーニングを受けるべきである。突然死の家族歴を調べる必要があるのは、家族内に突然死 が存在すると診断された患者の突然死のリスクが高まるからである。肥大型心筋症はアス
リートにおける突然死の最も一般的な原因であるため、この疾患の存在は、特にプロスポー ツに興味のある個人で見直されるべきである。特定の治療および予防方法では、この疾患の
望ましくない結果を防止することができる。