先天性心疾患
先天性心疾患先天性心疾患 先天性疾患の早期認識は治療の観点から非常に重要である。心臓の健康に一般的な先天性疾患は、心臓のような重要な器官で起こるときに重要性が増す。先天性心疾患について知 る必要があるもの…
小児心臓病では早期診断が重要 先天性心疾患は子供の健康にとって重要であり、早期診断は命を救うことができる。先天
性心疾患とあなたが知る必要があるもの…
心房中隔欠損（欠損） 心臓の 2つの心房の間に大きな穴がある場合、酸素豊富な血液は心臓の左側から右側に流
れる。この場合、酸素が豊富な血液は肺に送り返される。これにより肺への血流が増加 し、肺動脈圧が増加する。心房中隔欠損は、将来、小児の心不全および不規則な心リズム
を引き起こす可能性がある。 心房中隔欠損症(ASD) は小児期に症状を示すことはまれである。しかし、小児は体重増加
が不十分で肺感染症が頻繁に発生する可能性がある。 ASDは就学前に閉鎖されるべきであ る。 ASD はカテーテルで閉じることが多いが、心臓切開手術が必要な場合もある。治療
の終わりに、循環は正常に戻り、子供は健康な成人生活を送ることができる。
大動脈の転移（TGA ） 通常、肺動脈は酸素不足の静脈血を右心室から肺に運ぶ。大動脈は酸素豊富な血液を左心
室から体に運ぶ。大動脈の転移の場合、心臓から来るこれらの大きな血管は入れ替わる。 大動脈は右心室に接続されているため、酸素欠乏静脈血は体に送り出される。肺動脈は左
心室につながっているので、酸素豊富な血液は肺に送り返される。大動脈の転移は生命を 脅かす可能性がある。赤ちゃんが生き残るためには、酸素不足の血液と酸素に富む血液が
特定のつながりを介して混ざり合わなければならないからである。これらの接続は、2つ の心房間の穴、2 つの心室間の穴、または接続である場合がある
肺動脈（肺の主動脈）と大動脈の間。 TGAを持って生まれた赤ん坊は出生直後に重度の紫 色の皮膚を持つ。これらの赤ん坊は緊急の医者の処置を必要とする。
大動脈狭窄 大動脈弁は、左心室と血液を体に運ぶ主動脈（大動脈）の間に位置する。心臓が収縮する
と、大動脈弁が開き、酸素を豊富に含んだ血液が大動脈に放出される。大動脈弁の狭窄 は、心臓が血液を体に送り出すのを困難にする。先天性大動脈狭窄では、大動脈弁は 3枚
のリーフレットではなく、1枚の厚い硬いリーフレットまたは 2枚のリーフレットを持つこ とがある。狭窄は、弁の下の組織または大動脈動脈自体、大動脈弁のすぐ上にある場合が
ある。 症状は乳児期に現れる。大動脈狭窄の小児の中には、胸痛、めまい、失神、原因不明の疲
労を経験することがある。あるレベルを超えるすべての狭窄は外科的介入を必要とする。 狭窄が除去された後、弁のいくらかの変形は残っている。しばらくすると、変形したバル
ブ機能が再び劣化する可能性がある。このような場合には、2回目の外科的介入が必要に なる場合がある
肺閉鎖 肺動脈閉鎖では、肺動脈の弁が形成されない。したがって、右心室からの血液は肺動脈を
介して肺に送ることができない。右心室と三尖弁（右心房と右心室の間）は小さく、発達 しない。 2つの心房の間の穴を通って、酸素欠乏静脈血は左心房に入り、肺からの酸素豊
富な血液と混合する。左心室は、酸素欠乏した血液を大動脈に送り込み、全身に分配す る。赤子の色は酸素欠乏の血液のため紫色に見える。肺への血液供給は、肺動脈と大動脈
の間の開放接続によって行われる。この接続が狭くまたは閉じると、肺血流は臨界レベル に低下する。
早期治療は、通常は投薬によって、このつながりが閉じるのを防ぐことができる。外科手 術は肺動脈と大動脈の間に血管の接続を作り、血液を肺に流すために使用することができ
る。一部の人々では、ブロックされたバルブを開くことも可能である。小児が 3~4歳のと き、右心室が発達していない場合は、単一の心室修復を行うことができる。
肺狭窄 肺弁は右心室と肺動脈の間に位置する。心臓が収縮した後に開き、血液が肺に入るように
なる。肺狭窄は、この弁の下、弁自体、肺動脈内、または 3 つすべてで起こり得る。狭い 場所を通る血液の流れは、心臓の右心室に負担をかけ、右心室の圧力が上昇する。狭窄の
程度や心房と心室の間に追加の穴があるかどうかによって、症状が現れる。 右心室の血圧が高く、狭窄が著しい場合は、小児に症状がなくても治療する必要がある。 肺弁狭窄の場合、カテーテルを介したバルーン拡張により狭窄を除去することができる。
一部の小児は心臓切開手術を必要とする場合がある。手術後、循環は正常に戻り、右室圧 が低下する。
心室中隔欠損（VSD ） 心臓の 2つの心室の間に空洞がある場合、より多くの酸素が豊富な血液が心臓の高圧左側
から低圧右側に流れる。これは、以前に肺によって酸素化された血液が肺に送り返される ことを意味する。これにより、肺への血流と肺動脈血圧が上昇する。これを心室中隔欠損
（ventricular septal defect、VSD ）と呼ぶ。時間の経過とともに、VSDの子供は心臓がよ り懸命に働かなければならないので心臓が拡大する。
生後数週間は症状が現れないことがある。大きな VSDを持つ子供は成長と発達において遅 れをとる可能性がある。頻繁に肺感染症にかかることがある。
呼吸窮迫、うめき声、心不全が起こることがある。これらの小児では、肺動脈の圧力が上 昇する。時間の経過とともに、この高圧は肺動脈に永久的な損傷を引き起こす可能性があ
る。
なぜ子供はあざができているように見えるか。 心臓から汲み上げられる血液は通常、酸素に富み、明るい赤色である。しかしながら、チ
アノーゼを特徴とする心臓病では、体内に汲み上げられた血液は暗く、酸素が乏しい血液 になる。この場合、子供の皮膚は紫色に見える。チアノーゼとしても定義されるこの状態
は、さまざまな程度であり得る。チアノーゼの程度は、患者の病理学、年齢および活動に よって異なり得る。
全肺静脈リターン異常 全肺静脈還流異常では、肺静脈は左心房ではなく右心房へと開く。右心房では、
肺静脈は体からの静脈血と混合する。この混合血液の一部は、2つの心房の間の穴を通っ て左心房に入る。狭窄は肺からの血液の戻り経路で起こる。これは肺の血液プールおよび
肺動脈の圧力の増加につながる可能性がある。 子供が生まれた直後に、この病気は頻繁な呼吸、摂食不能、頻繁な肺感染などの症状を示
し始める。 この病気は幼児期に修復する必要がある。肺静脈を左心房に再接続し、2つの心房の間の
穴を閉じる。手術は乳児期早期に行うと長期成績が良好である。
動脈輪骨 動脈管は心臓異常である。この心臓異常では、心臓から 1つの動脈だけが出て、大動脈と
肺動脈が分離される。この状態は動脈瘤 truncus arteriosus と呼ばれる。 動脈管は、早期心不全と高い肺血圧（肺高血圧）の結果として起こる。通常、乳児期早期
に手術を受ける。この手術は大心室中隔欠損（VSD ）を閉じる。肺動脈はこの単一の大き な血管から分離され、人工血管を介して右心室に接続されている。
三尖弁閉鎖症 三尖弁（TA ）では、右心房と右心室を隔てる三尖弁が未発達である。したがって、右心房
から右心室への血流はない。右心室は小さく、発達しない。小児の生存率は、2つの心房 の間に穴（および 2つの心室の間に穴（VSD ）があるかどうかに依存する。これは、酸素 欠乏の静脈血が右心房に戻ることを意味し、2 つの心房の間の穴を通って左心房に入る。
ここで血液は肺からの酸素を豊富に含んだ血液と混合する。この異常な血流のため、赤ん 坊は紫色に見える。
TA の小児では、フォンタン手術により完全な回復が達成される。この手術では、酸素不足
の血液が右心房に戻り、トンネルや接続部の助けを借りて酸素化されるために肺に直接送 られ、あざが除去される。
動脈管開存症（PDA ） 心臓から出てくる 2 つの大きな動脈間の接続は、通常、出生後数時間後に閉じる。接続が 開いたままの状態を patent ductus arteriosus (PDA) と呼ぶ。 PDA異常では、大動脈を通っ
て体を酸素化する酸素豊富な血液の一部が肺に戻る。これは肺動脈の圧力の増加を引き起 こし、心臓の左側を過負荷にする。 先天性心疾患
開口部が大きい場合、赤ちゃんはすぐに疲れ、成長を遅らせ、速く呼吸する。また、最初 の数週間または数ヶ月に症状が出ない場合もある。開口部が小さい場合、子供は完全に健
康に見えるかもしれない。 子供の年齢または PDAのサイズに応じて、傘またはコイルと呼ばれる装置の助けを借りて
開口部を閉じること、または閉じた心臓操作で閉じることが可能であり得る。心臓に他の 問題がなければ、赤ん坊の循環は正常に戻る。
左心低形成症候群 左心低形成症候群では、大動脈、大動脈弁、左心室、僧帽弁を含む心臓の左側は未発達で
ある。通常、出生時には正常に見える。 PDAは生後数日で閉まるため、開封しておく必 要がある。この症候群で生まれた赤ちゃんは、皮膚が灰になっている。彼らは速くて困難
で呼吸し、摂食に問題がある。 治療を受けないまま放置すると、これらの赤ちゃんは生後数日または数ヶ月で死亡する。
一連の手術や心臓移植が必要な場合もある。これらの操作は非常に危険で複雑である。手 術はいくつかの段階で行われる。最初の段階では、すべての血液が右心室を通って肺と体
に送り出される。この手術は出生直後に行われる必要がある。他の段階では、酸素不足の 血液を心臓と肺動脈に戻す静脈との間で接続が行われる。これらすべての手術の主な目的
は、右心室が酸素化された血液のみを体内に送り込むことを確実にし、酸素の少ない血液 と酸素に富む血液が混合するのを防ぐことである。一部の医師はこの疾患の治療として心
臓移植を推奨している。この方法では、子供は健康な心臓を得るが、生涯の組織拒絶反応 を防ぐために薬を服用しなければならない。
房室中隔欠損 心房室中隔欠損（あくてきょく、英: atrioventricular septal defect、AVSD）は、心臓の中心
にある大きな穴である。この穴は、心臓の上下のチャンバーの両方を含む。この心臓障害 はダウン症と関連している可能性がある。心房と心室の両方に穴が開いているため、心臓
の左側からの酸素豊富な血液は心臓の右側に流れ、肺に送り返される。 AVSD の小児は成長と発達遅延を有する。頻繁な呼吸、栄養失調、発汗、肺感染症が起こ
る。肺動脈への恒久的な損傷が起こり得る。肺高血圧症や重度の症状を呈する小児では、
乳児期に手術が行われる。 AVSD の外科的修復後、血流は正常に戻る。開心手術が危険と 考えられる場合は、閉鎖心臓手術を行うことができる。この手術では肺動脈が狭くなり、
過剰な血流が制御される。肺圧が低下し、矯正手術の時間が節約される。 先天性心疾患
ファロー四部作 ファロー四肢学（TOF）は、4 つの別々の心臓異常を含む先天性心欠損症である。 心臓の 2つの心室の間に穴があるため、酸素不足の 血液は右心室から左へと流れる。 肺狭窄のた
め、酸素欠乏血液は十分に肺に送ることができない。狭窄の重症度はあざの程度を決定す る。出生直後、乳児期または幼少期以降に皮膚にあざができるのが特徴である。これらの
「紫色の赤ん坊」は正常に発達するが、突然あざの発作を発達させるかもしれない。これ らのエピソードの間に意識の喪失が起こり得る。 年長の子供では、運動中に息切れや失神
の呪文が起こる。重度の TOFの小児では、肺への血流を増加させるために「シャント」手 術を行うことができる。 シャント手術では、大動脈血流からの余分な血液が肺に送られ、
酸素化が行われる。 TOF の決定的な治療法は完全な矯正手術である。何人かの人々は長年 の後に肺弁を必要とするかもしれない。