Doença da vaca louca (doença de Creutzfeldt-Jakob)
Doença da vaca louca (doença de Creutzfeldt-Jakob) A doença da vaca louca é uma doença do gado que conduz à morte devido ao sponging do cérebro. A doença não é causada por uma bactéria ou vírus, mas por um fragmento de proteína. A doença tem um período de incubação de muitos anos, após o qual os sintomas aparecem e a rápida perda de função e morte é inevitável. Como resultado de pesquisas realizadas por cientistas, revelou-se que a doença da vaca louca, que ocorre em animais, também tem uma versão humana. A vaca louca (doença de Creutzfeldt-Jakob) é uma doença degenerativa incurável do sistema nervoso causada por um tipo de proteína chamada prião. A doença é progressiva e cobre todo o tecido cerebral, resultando em panencefalopatia. Enquanto o período de incubação pode durar até 40 anos, o início dos sintomas é seguido por um período de declínio súbito e rápido. Isso resulta em 100% de mortalidade dentro de aproximadamente um ano. Embora não haja nenhuma evidência da transmissão interindividual, há uns julgamentos que a transplantação corneana, os implantes do elétrodo, a transplantação (dura) da membrana do cérebro, e a transmissão interindividual devido ao uso da hormona de crescimento podem ser possíveis.
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
A vaca louca (doença de Creutzfeldt-Jakob) é uma doença priônica de 1/1.000.000 (uma em um milhão) e rápida progressão. É caracterizada por distúrbios cognitivos e mentais, ataxia cerebelar, movimentos mioclônicos e perda de visão. Não há cura para a doença e leva à morte em pouco tempo. Nas doenças de príon, uma isoforma patológica chamada PrpSc, que resulta da modificação da proteína priônica celular (PrPc), se acumula no cérebro e essa proteína acumuladora do cérebro causa a doença. O diagnóstico é difícil porque as características clínicas da doença variam. A idade média de início é 60 anos. O primeiro estágio da doença é caracterizado por sintomas psicológicos (depressão, distúrbios do sono e apetite, introversão, sonolência, alterações de personalidade, perda de memória). Mais tarde, os sintomas neurológicos e a demência são adicionados a esses sintomas. Estes sintomas são logo seguidos por um rápido aparecimento de demência, incapacidade de falar, dificuldade em andar, espasmos musculares e cãibras. A doença causa danos rápidos a os tecidos cerebrais, criando cavidades no cérebro e uma estrutura esponjosa. O paciente perde as funções físicas e mentais durante um período de 6 a 12 meses. Existem 4 subtipos de DCJ: transmissão esporádica, familiar, transmissão por produtos cárneos infectados e transmissão iatrogênica. Pacientes esporádicos com DCJ representam 85% dos casos. A forma esporádica ocorre como resultado da alteração e mutação de proteínas priônicas. A forma variante ocorre como resultado da ingestão de carne de animais com doença da vaca louca. A forma familiar é o resultado de uma mutação autossômica dominante. A forma iatrogênica ocorre após o uso de instrumentos cirúrgicos contaminados e transplante corneano.
Sintomas Sintomas da doença da vaca louca
O período de incubação da doença pode chegar a 40 anos. Após o término do período de incubação, demência, ataxia, mioclonia, distúrbios comportamentais, cegueira cortical, disfasia, sintomas extrapiramidais piramidais se manifestam. Com o início dos sintomas, o processo progride muito rapidamente e a condição do paciente se deteriora rapidamente à medida que as células cerebrais são danificadas e o mutismo acinético se desenvolve. O tempo de sobrevida aproximada desde o início dos sintomas é de 4 a 5 meses. Os sintomas iniciais da doença das vacas loucas incluem problemas de coordenação, comportamento, memória e visão, bem como sintomas psicológicos como agitação, irritabilidade, psicose, comprometimento cognitivo e depressão, e esses sintomas são ativos em aproximadamente 80-90% do processo da doença. Quando a doença chega à luz, contrações musculares involuntárias, cãibras, distúrbios visuais e coma são encontrados. Portanto, seria correto definir esta doença como um distúrbio neuropsiquiátrico.
Métodos de diagnóstico
Para o diagnóstico da doença das vacas loucas, a biopsia não é muito apropriada devido ao risco de transmissão. O diagnóstico é feito com demência, sintomas visuais e cerebrais, sintomas piramidais e extrapiramidais, alguns dos sintomas de mutismo acinético, ondas agudas periódicas na eletroencefalografia (EEG), líquido cefalorraquidiano (LCR) 14.3.3 positividade, restrição de difusão no núcleo caudato e putâmen na RM ponderada por difusão. Possível sCJH Pelo menos 2 de A + pelo menos 1 de B Possível sCJH: Pelo menos dois de A + duração inferior a 2 anos
Um Resultado Clínico
• Demência • Cerebelar ou visual • Piramidal extrapiramidal • Mutismo atónico
B Testes de laboratório
• EEG positivo: Complexos de ondas afiadas periódicas • LCR positivo: 14,3,3 em pacientes com doença com duração inferior a 2 anos • RM positiva: Anormalidades de alto sinal no núcleo caudado e putâmen ou pelo menos 2 áreas corticais na RM por difusão ou FLAIR. O EEG mostra anomalias cerebrais, mas não pode diagnosticar todos os tipos. Resultados mais precisos podem ser obtidos com o método do LCR. A ressonância magnética (RM) pode diagnosticar cerca de 90% dos casos. A raridade desta doença e suas manifestações neurológicas e psiquiátricas inespecíficas dificultam o diagnóstico. O diagnóstico definitivo é feito por biopsia do tecido cerebral.
Prevenção da doença das vacas loucas
Uma vez que os métodos de esterilização, como cozinhar, lavar e ferver, não danificam as proteínas do prião, é importante tomar cuidado extra. Seria apropriado que os profissionais de saúde e as famílias que lidam com casos tomassem precauções, como usar luvas, evitar o contato com cortes e roupas descartáveis para não estarem em risco.
Métodos de tratamento Métodos de tratamento de doenças
O tratamento da doença não é possível nas condições atuais, e estudos estão em andamento para desenvolver um método de tratamento. O principal objetivo da medicina é reduzir as queixas dos pacientes, tanto quanto possível, para aliviar a dor, para aliviar as contrações musculares e proporcionar conforto e relaxamento do processo. Nos estágios posteriores da doença, a injeção de fluido intravenoso e os métodos artificiais de alimentação também são usados.