ALS
ALS（筋萎縮性側索硬化症） ALS(筋萎縮性側索硬化症) とは ALS（筋萎縮性側索硬化症）は、筋肉の動きを可能にする脳および脊髄の神経細胞への損傷によって引き起こされる。運動ニューロン(筋肉に運動命令を与える神経細胞)が筋肉に 衝動を送ることができないとき、筋肉の弱さが始まる。
ALS
の治療法はまだない。ALSは、世界中で毎年 10万人に 2〜6人の割合で発生してい る。運動ニューロン病（Motor Neurone Disease、MND）としても知られるALSは進行
性であり、患者は通常、手足を動かしてから全身を動かすことが困難であり、話すこと、 飲み込むこと、呼吸することが困難である。
現在、この疾患の決定的な治癒はないが、早期診断により、いくつかの症状を治療するこ とができ、筋肉のコントロールをより長く維持することができる。利用可能な治療法は患
者の生活の質を向上させることができる。 発症からの生存期間は様々である。患者の 5%が 20年以上生きるが、疾患の発症からの平
均生存率は 4~6 年である。しかし、10 年以上生きる患者も多い。 遺伝的原因は非感染性ALSに関与していると考えられているが、この疾患の根本的な原因 は不明である。
原因 ALS 病の原因 遺伝は患者の 5%から 10% に影響を与えると考えられている。他の患者では、特定の原因
はない。 ALSはあらゆる年齢で見られるが、通常は 40歳から 60歳の間に見られ、主に男 性に見られる。 65 歳を過ぎると、男性と女性の両方で同様に一般的になる。
ALS
の原因を調査する作業が現在進行中である。太平洋諸島、パプアニューギニア、日本 の半島で一般的であるが、その理由は不明である。
研究によると、ALS のリスクは非喫煙者よりも喫煙者の方が高い。身体活動や化学物質の 高さも関与していると考えられているが、これは明らかではない。この病気が兵士を脅か
すことを示唆している研究もあり、 プロサッカーをする人。
症状 ALS の症状は何か？ ALSの症状は すべての患者で同じではない。通常、病気は初期の段階で、主に腕や脚で始
まる。それは筋肉の堅い、けいれんおよびけいれんから始まる。筋肉の弱さにより発話や 歩行の変化が見られる。その後、筋肉の衰弱と衰弱が見られる。記憶と精神は ALSのど
の段階でも影響を受けない。手に筋力が弱くなると、ペンを持ったり、鍵を回したり、茶 碗を持ち上げるのが困難になる。
足から ALS 病が始まると、歩行や歩行中のつまずきが困難になる。後の段階では、幹筋が 影響を受ける。患者の約 10% では、主に発話筋、嚥下筋、呼吸筋が影響を受ける。
病気の最後の段階まで、人は自分で彼らの毎日のニーズを満たすことができる。最後の段 階では、筋肉が激しく破壊され始めると、患者は歩くことも話すことも、腕を使うことも
できなくなる。患者は寝たきりになり依存し、人工呼吸器を必要とする。 対照的に、ALS は腸および膀胱の制御、感覚系、記憶または知性には影響しない。心筋に
も影響はない。眼の筋肉はしばしば最後に影響を受けるが、時にはまったくない。 ALS が進行するにつれて、以下の症状がより顕著になる。
• 筋肉のけいれん、けいれん、けいれん、または弱さ、特に手足 • 疲労と弱さ • 減量 • 腕または手の制御不能 • 慢性疲労 • 走ったり歩いたりするのが困難 • つまずき、または転倒 • 物を保持できない、バッグを運ぶのが困難 • 筆記の難しさ • 泣いたり笑ったり • 何が言っているのか理解できない、LISP、鼻の発話、単語を正しく発音するのが難し
い • 息切れ • 呼吸や嚥下が困難 • 動けない（麻痺）
診断方法 ALS 病はどのように診断されるのか？ ALS を検出するテストはない。筋力低下、言語の鈍化、けいれんなどの苦情を呈している
患者は、詳細な神経学的検査を受ける。 診断は反射変化、臨床検査、生検および EMG によって行われる。さらに、ALSに似た疾
患を区別するために、いくつかの検査も実施されている。 • 血液検査 • 尿検査
• 甲状腺機能検査 • 腰椎穿刺：腰椎の間に針を挿入して脊髄の周囲の液体を採取する • 筋生検 • 神経生検 • 神経伝導率試験 • X 線 • 筋電図検査（EMG）または神経伝導検査（NCS）による筋肉および運動ニューロン
の障害の特定 • 磁気共鳴画像法（MRI ）
治療法 ALS 病はどのように治療されるのか。 ALS治療のための薬物試験は 進行中であるが、現在この病気の治療法はない。しかし、最 近の ALS の医学研究は有望である。治療法はないが、アメリカ食品医薬品局(FDA)によっ
て承認された薬がある。 この薬は比較的人の寿命をしばらく延ばし、呼吸支援を必要とする時間を部分的に延期す
ることができる。これらの開発は ALS のマッピングの始まりである。 これらに加え、薬物療法、理学療法、リハビリテーションにより患者の生活の質が向上
し、患者は毎日の生活を継続できるようになる。 快適な生活をこれらの治療は患者のニーズに合わせて調整される。
患者の生活の質を改善するための治療 医薬品
痛みを伴う筋肉のけいれん、過度の唾液分泌および他の ALS症状を和らげるために薬が与 えられる。医薬品はまた、パニック発作、うつ病、制御不能な笑い、泣き、筋肉のけいれ
んを治療するために使用される。最近発見された薬の中には、一部の ALS患者の寿命を延 ばすものもある。
理学療法とリハビリテーション 理学療法は、運動性を維持し、筋肉の硬直、けいれん、体液の保持を緩和および遅くする
ために使用される。ボタンを押したり、フォークとスプーンを使ったり、歯を磨いたりす るなど、小さな筋肉活動を助ける。関節の不動を防ぐ。
栄養サポート 嚥下や咀嚼の困難のために、飲みやすい食物で十分な栄養を確保するための栄養プログラ
ムが作成されている。
言語療法 ALSは音声筋肉にも影響を与えるため、音声とコミュニケーションは時間の経過とともに
悪化する。舌の筋肉をコントロールすることで、発話はより明瞭になる。言語療法士は嚥 下問題を助けることもできる。また、発話が減らされるときの非言語的な技術もある。
コンプライアンスセラピー 補助具は、着付け、食事、トイレ、入浴などの日常的な活動を助けるために使用される。
電動車椅子、エアマットレス、睡眠中の呼吸を補助するCPAP（持続的陽圧気道圧）、ス ピーチを補助する音声装置、手やスピーチの使用ができなくなったときに人がコミュニ
ケーションをとるのを助ける目認識機能を備えたコンピュータおよび機器。 より高度な段階では、あなたの肺を保護する機械を必要とするかもしれない。咀嚼機能や
嚥下機能が低下し始めた場合は、栄養チューブが必要になる場合がある ALSの最終段階まで、人は自分で毎日の必要を満たすことができるが、筋肉が激しく破壊
し始めると、歩くことも話すこともできない 腕を使えしかし記憶と知性は影響を受けない。親戚は忍耐強く、思いやりがあり、気配り
が必要である。 定期的な運動、心理的および社会的支援もまた、ALS患者が快適な生活を送り、プロセス
全体を通して気分がよくなるために非常に重要である。