血友病 血友病とは

血友病 血友病とは血友病は、血液が適切に凝固しないために止まらない、または遅く止まらない出血を特徴 とする遺伝性疾患である。体の一部が出血すると、血液細胞が凝固して出血血管の端を塞

ぐ。このメカニズムが破壊されると、止まらない出血が起こり、それは血友病と呼ばれ る。出血は、隆起や外傷の結果として外部または内部にあり、障害や死亡のリスクをもた

らす可能性がある。 この生涯にわたる疾患の効果的な治療により、子供は健康な生活を送ることができる。し

かし、定期検査を中断しないように、子供の転倒や怪我についての意識を高め、フォロー アップを密にすること、教師や親戚に知らせることが重要である。

種類 血友病のタイプは何であるか。

凝固因子に応じて、疾患には 2 つのタイプがある。 血友病A

それは古典的血友病とも呼ばれる。血液凝固に必要な中間段階の 1つである第 8因子（血 友病 A ）と呼ばれるタンパク質を産生する遺伝子に欠陥がある。この要因は血液中に少な

すぎるか欠けている。 血友病B 凝固に必要な第 9 因子を産生する遺伝子には構造的欠陥がある。この要因も血中に少なす

ぎるか欠けている。

原因 血友病の原因

血友病は、血液中の凝固因子と呼ばれるタンパク質の欠乏または欠如によって引き起こさ れる。凝固因子は、血小板（血小板、血小板）と呼ばれる血液細胞を用いて出血を制御す

る。 血友病は、遺伝的に親から子へと受け継がれる。それは女の子よりも男の子でより一般的

である。その理由の一つは、関与する遺伝子が性的に関連していることである。 女の子は通常担体であるので、この病気は 男の子でより一般的である。非血友病の母親と

血友病の父親から生まれた女の子は 100%キャリアであり、男の子は 100% 健康である。 キャリアの母親と非血友病の父親から、50%の血友病の男の子と 50%のキャリアと 50%の

非血友病の女の子が生まれる。

症状 血友病の症状は何か?

• 外傷または手術後の過剰な出血またはあざ • 小さな切り傷からの重度の出血 • 歯茎の出血 • 歯を抜き取った後に出血が止まらない • 原因不明で非常に止まりにくい鼻血 • 傷の出血が止まって再開する • 関節の腫れ • 男児における割礼後の止血の失敗 • 少女の月経出血が非常に長い間続く可能性がある

診断方法 血友病の診断方法

この疾患は 小児血液専門医によって診断される。家族におけるこの疾患の存在と過剰なあ ざや出血などの症状を調査した。

血液中の凝固過程を調べるために凝固試験も行った。これにはプロトロンビン(PT)試験と 部分トロンボプラスチン時間(PTT) 試験が含まれる。

血液検査は血液中の凝固因子の量を測定するために行われる。試験結果に基づいて、血友 病の種類および程度は血液中の因子の量に従って決定することができる。これらのグレー

ドは軽度、中等度または重度である。

軽度血友病 それは正常と考えられる要因の量の 5% 以上を有する。

中等度血友病 正常と見なされる因子の量の 1～5% がある

重症血友病 因子の量は通常の 1% 未満である。