肺高血圧症
肺高血圧症 肺高血圧症は高血圧の一種で、肺の血管や心臓の右側のチャンバー（右心房と右心室）に影響を与える。肺高血圧症(PH) とは、肺における高血圧を指す。心臓と肺のつながりは閉 回路のようなものだ体内で循環を完了した血液は酸素不足状態にあり、心臓の右上のチャ
ンバー（心房または心房）を満たして再酸素化される。 その後、心臓の右下のチャンバー（心室または心室）に入り、肺に送られ、肺動脈を介し
てポンプのような絞り作用で肺に送られる。 肺高血圧症では、肺 動脈や毛細血管と呼ばれる肺の小さな血管が狭くなり、閉塞する。こ
れは心臓から肺に血液を送ることを困難にし、肺の動脈の圧力を増加させる。圧力が上昇 すると心臓の右下のチャンバーが肺に血液を送り込むのに懸命に働かなければならないこ
れは最終的に心筋が疲れ、弱く、悪化する原因となる。 肺高血圧症の原因は非常に多様であるため、治療を開始する前に肺高血圧症の原因を明確
に特定することが非常に重要である。肺高血圧症は進行性疾患であり、治療によってコン トロールされていない場合、時間の経過とともに心臓を弱め、最小限の身体活動でさえも
患者を呼吸不能にし、最終的には心不全や死亡に至る。
原因 心臓には 2つの上室（心房）と 2 つの下室（心室）がある。血液は常に心臓を通過する
が、右下の室（右心室）は大きな血管（肺動脈）を通って肺に血液を送り込む。 肺では、血液が体内から集めた二酸化炭素を放出し、肺に入ってくる空気から酸素を取り
込む。酸素を豊富に含んだ血液は心臓の左側に流れる。通常、血液は肺の静脈を通って容 易に流れる。
肺高血圧症では、肺の血管構造を構成する細胞はいくつかの変化を経て、血管壁が硬くな り厚くなり、肺血管は弾力性を失い硬くなる。これはそれを困難にする
血液が肺血管を通過するため、心臓がこれらの血管に血液を送るためにより加圧された拍 動運動を行う必要があり、したがって肺動脈の血圧が上昇する。
リスク要因 肺高血圧症は、あらゆる年齢や性別の人々に影響を与える可能性がある疾患であるが、特
定の危険因子は疾患を発症する可能性を高める。特定された危険因子のいくつかは次のと おりである。
• 慢性閉塞性肺疾患 • 肺高血圧症の家族歴 • 肥満および閉塞性睡眠時無呼吸：肥満単独では危険因子ではないが、肥満と閉塞性睡
眠時無呼吸が併用された場合、肺高血圧症の危険因子となる可能性がある。
• 性別:未診断の肺高血圧症は女性で男性よりも約 2.5倍の頻度であることが研究によっ て示されている。
• 血管壁に影響を与える可能性がある結合組織疾患と呼ばれるいくつかのリウマチ性疾 患は、肺高血圧症のリスクを高める可能性がある。
• 左心拡張機能不全：肺に送られた血液が酸素化された後、血液が心臓の左側に来て体 に送られなければならない。これを引き起こす力の 1つは、左心の弛緩（拡張期）の
間に生じる真空力である。この真空力が損なわれている場合（拡張期機能不全）、血 液は心臓や肺のプールに戻ることができず、肺高血圧症を引き起こし、心臓の右側か
ら肺に送られる血液に対する肺の抵抗を引き起こす。 • 間質性肺疾患:この疾患では、肺組織の硬化として大まかに記述することができ、肺血
管も影響を受け、肺高血圧症が起こる。 • 肺血栓塞栓症:肺血栓症は、肺の血管に血栓が沈降した結果としてこれらの血管の閉塞
または狭窄として定義することができるが、肺高血圧を引き起こす可能性がある。 • サルコイドーシス：炎症細胞が原因不明で体の様々な部位に誤って集まり、体に反応 することで発生するサルコイドーシスは、肺に影響を与えると肺組織を損傷して肺高
血圧を引き起こす可能性がある。 • 鎌状赤血球症:鎌状赤血球症では、赤血球は特定の条件下で鎌状になり、薄い血管を通
過してブロックすることができない。これらの閉塞が肺血管に発生すると、肺高血圧 症が発生する可能性がある。
診断方法 肺高血圧症の早期診断は、日常的な身体検査では検出されないことが多いため困難であ
る。症状が進行したとしても、他の心臓や肺の状態と同様の徴候や症状が見られる。あな たの苦情に基づいて診断をするために、あなたの医者はあなたの医学および家族の歴史を
見直し、身体検査を行う。身体検査で肺高血圧が疑われる場合は、診断を明確にし、状態 の重症度を判断し、原因を突き止めるために、さまざまな検査を指示することができる。
心電図（ECG ） 心電図は心臓の電気的活動を示し、異常なリズムを検出することができる。肺高血圧症の
診断には、右心過負荷などの心電図所見が重要である。
肺 X 線 胸部 X線は、肺高血圧の進行期（主肺動脈の拡大、肺の微細な血管形成の喪失、心臓の拡
大など）で検出できる所見を検出できる。
心エコー図 心エコー図は、心臓の「動く」画像を生成する超音波検査である。これらの写真は心筋、
心臓弁および先天性異常の状態をチェックする。この無痛検査は、右心の圧力を推定し、 心臓がどの程度うまく機能しているかを評価することによって、肺高血圧症の診断を支援
するためにしばしば使用される。また、疑いのある人や危険因子のある人のスクリーニン グにも使用できる。
血液検査 肺塊の可能性(肺血栓塞栓症)の場合、D- ダイマーは血液中で検査することができる。加え て、脳の自然利尿ペプチド(BNP) 血液検査は心臓へのひずみを評価するのに役立つ。患者
が治療にどのように反応するかを監視するために使用される。
肺機能検査 これらの検査は呼吸機構と肺の空気蓄積量を測定する。それらは肺高血圧症の原因を決定
するための重要な情報を提供する。
肺トモグラフィー コンピュータ断層撮影は高感度画像技術であり、胸部 X 線よりも詳細な画像を提供する。 この検査は心臓の大きさと機能を調べるために使用でき、さらに重要なことに、肺動脈の
血栓をチェックするために使用できる。 演習テスト
• 肺高血圧症が人の日常活動をどの程度制限するかを決定するために、さまざまな運動 試験が使用される。これらのテストには以下が含まれる。
• 6 Minute Walk Test（6分間の歩行テスト）：6分間で歩行できる距離を測定する。運 動能力を推定するために使用される。治療の診断とフォローアップに使用される重要
な方法である。 • 努力テスト: これは運動能力を測定することができる別のテストである。 • 心肺運動テスト:特に心臓指数、すなわち体への心臓の出力の妥当性を決定するために
使用されるテストである。 • 心臓カテーテル検査:肺高血圧の診断が確認されるこの検査では、鼠径部や手首などの 主静脈を介して心臓に送られる細いカテーテルを使用して心臓室の圧力を測定し、心
臓の動きを直接観察することができる。
治療法 肺高血圧症の治療は、主に肺高血圧症を引き起こす疾患の治療、肺高血圧症の進行を停止
し、患者の生活の質を向上させることを目的としている。治療においては、血圧疾患の治 療に使用されるいくつかの血管弛緩薬、心臓のポンプ力を調節する薬物、肺の中で血液が 停滞して凝固するのを防ぐことができるいくつかの薬物を単独または一緒に使用すること
ができる。 さらに、適切な患者には酸素支持を与えてもよい。あなたの医者はまた食生活およびある
練習の変更のような生活様式の変更を推薦する。
場合によっては、肺または心肺移植が選択肢となることがあり、特に治療にもかかわらず 疾患が改善しておらず、医学的に安全である患者ではそうである。全ての移植手順には移
植臓器の拒絶などのリスクが伴うが、これらのリスクを排除するために必要な治療が行わ れている。
移植を待つ患者や治療にもかかわらず改善しない患者では、鼠径静脈から心臓にアクセス し、心臓の右心房と左心房の間に穴を開けて、心臓の右側のチャンバーの圧力を下げるこ
とを目的とする心房敗血症と呼ばれる方法が用いられる。 この方法は適切な患者の疾患の症状を軽減するために使用することができるが、多くのリ スクを伴うため、この疾患の主要な治療プロトコルには含まれておらず、日常的に使用さ
れていない。 妊娠の可能性が生命を脅かす可能性があるため、妊娠可能年齢の女性患者は家族計画につ
いて医学的な助言と助言を求めることが強く推奨される。