心筋症
心筋症とそのタイプについて 心臓病は重大なリスクをもたらすため、生命を脅かす疾患として定義される。心筋疾患はまた無視されるべきでない心臓の状態である。肥大型心筋症は突然死を引き起こす可能性がある 重要な心臓病である心筋症は、心臓機能を悪化させ、人の命を危険にさらす。
心筋症とは何か、そしてその種類は何か? 心筋症（きょうかい、心筋疾患）は、1995年に世界保健機関(WHO)によって定義されたよ
うに、心臓機能障害につながる心筋の疾患である。これらの心筋疾患は心臓移植で治療す ることができる。心筋症は 4 つのサブグループに分けられる。
これらは次のとおりである。 1. 拡張 2. 肥大 3. 制限がある 4. 不整脈性右室心筋症
心筋症の原因 多くの原因（冠動脈疾患、心臓弁膜症、高血圧、全身性炎症状態、代謝性全身性疾患、
様々な中毒および遺伝的原因はこれらの状態の 1 つをもたらす可能性がある。心筋症は遺 伝的か否かに応じて、原発性（遺伝的および非遺伝的）と二次性（後天性）に分類され る。
肥大型心筋症は突然死を引き起こす可能性がある 肥大症の場合、突然死のリスクが高い状態にある 5 つの状態がある。家族の突然の心臓
死、失神、心臓壁の厚さの増加、運動による低血圧、リズムの問題。 リスクのある人は心内ショック装置（ICD ）を埋め込む必要がある。心臓の流出路の狭窄 を引き起こす状態が薬で制御できない場合、厚くなった領域を薄くし、狭くなった領域を 2 つの異なる方法で除去することができる。 1つ目は、肥厚した部分を切り取る 「myectomy 」と呼ばれる開心手術である。 2 つ目は血管造影法である。この場合、「中
隔アブレーション」と呼ばれる非外科的手順が適用される。この手順は狭窄組織を縮小す ることを目的としている。
心リズムの問題を引き起こす 肥大型心筋症は、心筋をコードする遺伝子の突然変異によって引き起こされる遺伝的障害
である。それは心臓、特に左心室の壁の肥厚によって特徴付けられる。これらの人々は生 命を脅かすリズムの問題を抱えて住んでいる。遺伝性疾患であるが、出生からではなく思
春期に現れることが多い。息切れ、胸痛、動悸、失神などの苦情は、加齢とともに通常発 生する。
拡張型心筋症 拡張型心筋症は、主に心臓の左側、場合によっては右側の心臓室が著しく拡大し、心臓の
収縮機能が低下することを特徴とする疾患である。人口は 10万人あたり約 30 人である。 症状には、急速な疲労、脱力、息切れ、動悸、失神、重度のリズム障害などがある。症状
によっては急死することもある。 この状態の多くの原因がある。最も一般的な原因は、心血管閉塞および冠動脈疾患、心臓
弁膜症、ウイルス感染症、遺伝学および癌の治療に使用される特定の化学療法および放射 線療法である。
拡張心筋症の治療方法は？ 拡張型心筋症の治療の最初のステップは、根本的な原因を修正することである。治療の最
初の行では、心拍数を遅くするために様々な薬が使用され、しばしば高血圧の治療に使用 される。
心房細動と呼ばれるリズムの問題がある場合、心臓に形成された血栓が脳や様々な臓器に 移動すると、臓器機能の喪失、特に麻痺が著しく増加するため、治療に異なる薬を追加す
ることができる。 非薬物治療、心臓再同期療法では、心臓の収縮機能を改善するために、恒久的なペース
メーカーを適用して、心臓の異なるセグメントの調和を互いに高めることができる。 心臓再同期療法は、投薬にもかかわらず、重度の息切れを有する患者に有益である可能性
がある。恒久的ペースメーカーの場合、心リズムに問題が発生した場合には、埋め込み型 除細動器（ICD ）を埋め込んで心臓にショックを与えることができる。 拡張型心筋症患者の約 3分の 1は心室性不整脈による突然の生命喪失を経験しており、ICD
の移植は治療において重要である。心腔の拡大によって引き起こされる僧帽弁逆流は、こ れらの人々の悪化に寄与する可能性がある。この場合、開胸手術または経皮クリッピング
法によって弁の逆流を外科的に軽減し、弁の領域を心臓に狭くするシステムを注入するこ とで心不全を軽減できる。治療に抵抗性のある人には心臓移植が推奨される。
不整脈性右室心筋症 不整脈性右心室心筋症は不整脈と関連し、心不全を引き起こす。特に右心室の先端に顕著
な脂肪沈着物があるのが特徴である。右心不全と機能不全を特徴とするタイプとして知ら れている。原因は通常不明だが、遺伝的に遺伝している可能性がある。この脂肪の蓄積と
機能喪失は心エコー検査と心臓のMRI （磁気共鳴画像法）によって検出できる。 左心不全は、不整脈性右心室の場合に発生することがあり、場合によっては左心障害が右
心障害に伴う場合もある。心リズム障害の治療には、心内ショック装置（ICD）が使用さ れる。治療に不応性の症状を持つ人々は心臓移植を必要とする。
制限性心筋症 制限的なケースでは、心臓壁が過度に硬くなったために心臓への血液供給が損なわれる。
この疾患では、心臓室は拡大せず、心臓の収縮力は正常である。しかしながら、心臓がそ れに汲み上げる血液の充填において問題が発生する。症状:体の様々な部分の浮腫、肺圧力
の増加、主に脚の腹部臓器の腫れと機能の喪失、浮腫による腹部の腫れ、腹膜の水の蓄積 による腹水と呼ばれる腹水。
制限性疾患は原因不明の疾患の一種として起こる。まれに、それは心筋に蓄積し、心臓壁 の硬化を引き起こす貯蔵疾患によって引き起こされ得る。これにはアミロイドーシス、サ
ルコイドーシス、ヘモクロマトーシス、好酸球増多症候群、心筋線維症が含まれる。 症状を軽減するための薬に加えて、心臓移植は疾患の進行段階で行うことができる。