ჰემოფილია რა არის ჰემოფილია

, ჰემოფილია არის მემკვიდრეობით გამოწვეული დაავადება რომელიც ხასიათდება , , სისხლდენით რომელიც არ შეწყვეტს ან შეწყვეტს გვიან რადგან სისხლი არ იკეტება

. , სწორად როდესაც სხეულის ფართობი სისხლდენის შეწყვეტას იწვევს სისხლის , უჯრედები სისხლდენის ჭურჭლის დაბლოკვას იწყებენ თუ ეს მექანიზმი ჩაიშალა

, შეუჩერებელი სისხლდენა ხდება რომელსაც . ჰემოფილია ეწოდება სისხლდენა შეიძლება იყოს გარე ან შიდა მუწუკებისა და ტრავმების შედეგად და შეიძლება

. გამოიწვიოს ინვალიდობისა და სიკვდილის რისკი , . , ამ დაავადების ეფექტური მკურნალობით ბავშვს შეუძლია ჯანსაღი ცხოვრება თუმცა

, მნიშვნელოვანია რომ გაიზარდოს ცნობიერების ამაღლება და მჭიდრო შემდგომი falls , , ბავშვის შესახებ და დაზიანებები არ შეუშალოს რუტინული გამოკვლევები და

. აცნობოს მასწავლებლები და ნათესავები ჯიშები

რა არის ჰემოფილია

, . დამოკიდებულია შეშუპების ფაქტორებზე არსებობს ორი ტიპის დაავადებაA ჰემოფილია . , მას ასევე უწოდებენ კლასიკურ ჰემოფილიას გენებში არსებობს დეფექტი რომელიც

, 8 ( A), წარმოქმნის პროტეინს რომელსაც ეწოდება ფაქტორი ჰემოფილია სისხლის – . შედედებისათვის საჭირო ერთ ერთი შუალედური ნაბიჯი ეს ფაქტორი ძალიან

. მცირეა ან არ არსებობს სისხლში B ჰემოფილია

, 9, არსებობს სტრუქტურული დეფექტი გენებში რომლებიც აწარმოებენ ფაქტორს , . კიდევ ერთი ცილა რომელიც აუცილებელია შეწოვისთვის ეს ფაქტორი ასევე

. ძალიან მცირეა ან არ არსებობს სისხლში მიზეზები ჰემოფილიის გამომწვევი მიზეზები

ჰემოფილია გამოწვეულია თქვენი ბავშვის სისხლში ცილების დეფიციტით ან , . არარსებობით რომელსაც ეწოდება კოაგულაციის ფაქტორები სისხლის

უჯრედებთან ერთად სისხლის შედედების ფაქტორები მუშაობენ თრომბოციტების

( , ) . თრომბოციტები სისხლის თრომბოციტები სისხლდენის კონტროლის მიზნით . , ჰემოფილია გენეტიკურად გადაეცემა მშობლისგან ბავშვს ბიჭებში უფრო ხშირია

. – , ვიდრე გოგონებში ამის ერთ ერთი მიზეზი ის არის რომ გენი ჩართულია სქესობრივ . კავშირთან

, , , გოგონები როგორც წესი მატარებლები არიან ამიტომ დაავადება უფრო ხშირია . ბიჭებში არაჰემოფილიური 100% – დედებისა და ჰემოფილიის მამები ით არიან

100% . გადამზიდავი და ბიჭები ჯანმრთელები არიან , 50% გადამზიდავი დედისა და არა ჰემოფილიაკის მამისგან ჰემოფილიის მქონე ბიჭი

50% 50% . და გადამზიდავი და არა ჰემოფილია გოგონა დაიბადა სიმპტომები

რა არის ჰემოფილია • ზედმეტი სისხლდენა ან სისხლდენა ტრავმის ან ოპერაციის შემდეგ • მძიმე სისხლდენა პატარა ჭრილობიდან • სისხლდენა ღრძილები • სისხლდენა სისხლდენის შეწყვეტის შემდეგ • რომლებიც ძალიან არაპროგნოზირებადია და ძნელად შესასრულებელი • სისხლდენა ჭრილობა ჩერდება და კვლავ იწყება • ერთად შეკრება • სისხლდენის შეწყვეტა ბავშვებში წინადაცვეთა შემდეგ • , მძიმე მენსტრუალური სისხლდენა გოგონებში რომელიც შეიძლება

გაგრძელდეს ძალიან დიდი ხნის განმავლობაში დიაგნოსტიკური მეთოდები

ჰემოფილიის დიაგნოსტიკური მეთოდები დაავადება დიაგნოზირებულია პედიატრიული ჰემატოლოგის მიერ. ამ დაავადების

, არსებობა ოჯახში და სიმპტომებში როგორიცაა გადაჭარბებული სისხლდენა და . სისხლდენა

კოაგულაციის ტესტები ასევე ხორციელდება სისხლის შედედების პროცესის . (PT) შესამოწმებლად ეს შეიძლება შეიცავდეს პროთრომბინის ტესტს და

(PTT) . ნაწილობრივ თრომბოპლასტინის დროს ტესტს სისხლის ტესტები კეთდება სისხლის შედედების ფაქტორების რაოდენობის

. , შესაფასებლად ტესტის შედეგებზე დაყრდნობით ჰემოფილიის ტიპი და ხარისხი . შეიძლება განისაზღვროს სისხლში ფაქტორების რაოდენობის მიხედვით ეს კლასები

, . რბილი ზომიერი ან მძიმეა ჰემოფილია

5% – , .მას აქვს ზე მეტი ფაქტორების რაოდენობა რომლებიც ჩვეულებრივ განიხილება ჰემოფილია

1- 5%- , დან მდე იმ ფაქტორების რაოდენობა რომელთა გათვალისწინებაც შესაძლებელია ნორმალური ფაქტორებით

მძიმე ჰემოფილია 1% – . მას აქვს ზე ნაკლები ნორმალური ფაქტორი