ჰემოფილია რა არის ჰემოფილია
, ჰემოფილია არის მემკვიდრეობით გამოწვეული დაავადება რომელიც ხასიათდება , , სისხლდენით რომელიც არ შეწყვეტს ან შეწყვეტს გვიან რადგან სისხლი არ იკეტება
. , სწორად როდესაც სხეულის ფართობი სისხლდენის შეწყვეტას იწვევს სისხლის , უჯრედები სისხლდენის ჭურჭლის დაბლოკვას იწყებენ თუ ეს მექანიზმი ჩაიშალა
, შეუჩერებელი სისხლდენა ხდება რომელსაც . ჰემოფილია ეწოდება სისხლდენა შეიძლება იყოს გარე ან შიდა მუწუკებისა და ტრავმების შედეგად და შეიძლება
. გამოიწვიოს ინვალიდობისა და სიკვდილის რისკი , . , ამ დაავადების ეფექტური მკურნალობით ბავშვს შეუძლია ჯანსაღი ცხოვრება თუმცა
, მნიშვნელოვანია რომ გაიზარდოს ცნობიერების ამაღლება და მჭიდრო შემდგომი falls , , ბავშვის შესახებ და დაზიანებები არ შეუშალოს რუტინული გამოკვლევები და
. აცნობოს მასწავლებლები და ნათესავები ჯიშები
რა არის ჰემოფილია
, . დამოკიდებულია შეშუპების ფაქტორებზე არსებობს ორი ტიპის დაავადებაA ჰემოფილია . , მას ასევე უწოდებენ კლასიკურ ჰემოფილიას გენებში არსებობს დეფექტი რომელიც
, 8 ( A), წარმოქმნის პროტეინს რომელსაც ეწოდება ფაქტორი ჰემოფილია სისხლის – . შედედებისათვის საჭირო ერთ ერთი შუალედური ნაბიჯი ეს ფაქტორი ძალიან
. მცირეა ან არ არსებობს სისხლში B ჰემოფილია
, 9, არსებობს სტრუქტურული დეფექტი გენებში რომლებიც აწარმოებენ ფაქტორს , . კიდევ ერთი ცილა რომელიც აუცილებელია შეწოვისთვის ეს ფაქტორი ასევე
. ძალიან მცირეა ან არ არსებობს სისხლში მიზეზები ჰემოფილიის გამომწვევი მიზეზები
ჰემოფილია გამოწვეულია თქვენი ბავშვის სისხლში ცილების დეფიციტით ან , . არარსებობით რომელსაც ეწოდება კოაგულაციის ფაქტორები სისხლის
უჯრედებთან ერთად სისხლის შედედების ფაქტორები მუშაობენ თრომბოციტების
( , ) . თრომბოციტები სისხლის თრომბოციტები სისხლდენის კონტროლის მიზნით . , ჰემოფილია გენეტიკურად გადაეცემა მშობლისგან ბავშვს ბიჭებში უფრო ხშირია
. – , ვიდრე გოგონებში ამის ერთ ერთი მიზეზი ის არის რომ გენი ჩართულია სქესობრივ . კავშირთან
, , , გოგონები როგორც წესი მატარებლები არიან ამიტომ დაავადება უფრო ხშირია . ბიჭებში არაჰემოფილიური 100% – დედებისა და ჰემოფილიის მამები ით არიან
100% . გადამზიდავი და ბიჭები ჯანმრთელები არიან , 50% გადამზიდავი დედისა და არა ჰემოფილიაკის მამისგან ჰემოფილიის მქონე ბიჭი
50% 50% . და გადამზიდავი და არა ჰემოფილია გოგონა დაიბადა სიმპტომები
რა არის ჰემოფილია • ზედმეტი სისხლდენა ან სისხლდენა ტრავმის ან ოპერაციის შემდეგ • მძიმე სისხლდენა პატარა ჭრილობიდან • სისხლდენა ღრძილები • სისხლდენა სისხლდენის შეწყვეტის შემდეგ • რომლებიც ძალიან არაპროგნოზირებადია და ძნელად შესასრულებელი • სისხლდენა ჭრილობა ჩერდება და კვლავ იწყება • ერთად შეკრება • სისხლდენის შეწყვეტა ბავშვებში წინადაცვეთა შემდეგ • , მძიმე მენსტრუალური სისხლდენა გოგონებში რომელიც შეიძლება
გაგრძელდეს ძალიან დიდი ხნის განმავლობაში დიაგნოსტიკური მეთოდები
ჰემოფილიის დიაგნოსტიკური მეთოდები დაავადება დიაგნოზირებულია პედიატრიული ჰემატოლოგის მიერ. ამ დაავადების
, არსებობა ოჯახში და სიმპტომებში როგორიცაა გადაჭარბებული სისხლდენა და . სისხლდენა
კოაგულაციის ტესტები ასევე ხორციელდება სისხლის შედედების პროცესის . (PT) შესამოწმებლად ეს შეიძლება შეიცავდეს პროთრომბინის ტესტს და
(PTT) . ნაწილობრივ თრომბოპლასტინის დროს ტესტს სისხლის ტესტები კეთდება სისხლის შედედების ფაქტორების რაოდენობის
. , შესაფასებლად ტესტის შედეგებზე დაყრდნობით ჰემოფილიის ტიპი და ხარისხი . შეიძლება განისაზღვროს სისხლში ფაქტორების რაოდენობის მიხედვით ეს კლასები
, . რბილი ზომიერი ან მძიმეა ჰემოფილია
5% – , .მას აქვს ზე მეტი ფაქტორების რაოდენობა რომლებიც ჩვეულებრივ განიხილება ჰემოფილია
1- 5%- , დან მდე იმ ფაქტორების რაოდენობა რომელთა გათვალისწინებაც შესაძლებელია ნორმალური ფაქტორებით
მძიმე ჰემოფილია 1% – . მას აქვს ზე ნაკლები ნორმალური ფაქტორი