გულის თანდაყოლილი დაავადებები

გულის თანდაყოლილი დაავადებები

გულის თანდაყოლილი დაავადებები თანდაყოლილი დაავადებების ადრეულ აღიარებას დიდი მნიშვნელობა აქვს. , მკურნალობის თვალსაზრისით თანდაყოლილი დაავადებები რომლებიც საერთოა , , გულის ჯანმრთელობაში იზრდება მნიშვნელობა როდესაც ისინი ხდება სასიცოცხლო

, . , : ორგანოში როგორიცაა გული აი რა უნდა იცოდეთ გულის დაავადებების შესახებ ადრეული დიაგნოზი მნიშვნელოვანია პედიატრიულ

გულის დაავადებებში თანდაყოლილი გულის დაავადებები მნიშვნელოვანია ბავშვთა ჯანმრთელობისათვის

. და ადრეული დიაგნოზი შეიძლება სიცოცხლის გადარჩენა გულის დაავადებები და … რა უნდა იცოდეთ

( ) წინაგულების სეპტალური დეფექტი დეფექტი , თუ არსებობს დიდი ხვრელი გულის ორ ატრიუმს შორის ჟანგბადით მდიდარი

. სისხლი გულის მარცხენა მხარეს გადადის მარჯვენა მხარეს ამ შემთხვევაში უკვე . ჟანგბადით მდიდარი სისხლი ფილტვებში გადადის ეს ზრდის ფილტვების სისხლის . მიმოქცევას და ზრდის ფილტვის არტერიულ წნევას ატრიალური სეპტალური

დეფექტი შეიძლება გამოიწვიოს გულის უკმარისობა და გულის არარეგულარული . რიტმი მომავალში

(ASD) . ატრიალური სეპტალური დეფექტი ბავშვობაში იშვიათად სიმპტომატურია , თუმცა ბავშვს შეუძლია განიცადოს არასაკმარისი წონის მომატება და ხშირი

. ASD . ASD ფილტვის ინფექციები უნდა დახურულია სკოლის ასაკამდე ხშირად , შეიძლება დახურულია კათეტერიზაციით მაგრამ ზოგჯერ შეიძლება მოითხოვოს ღია

. გულის ოპერაცია მკურნალობის ბოლოს მიმოქცევა უბრუნდება ნორმას და ბავშვს . შეუძლია ჯანსაღი ზრდასრული ცხოვრება (TGA) დიდი არტერიების ტრანსპოზიცია

, ჩვეულებრივ ფილტვის არტერია ახორციელებს ჟანგბადის ცუდი ვენური სისხლს . მარჯვენა პარკუჭის ფილტვებიდან ფილტვებში აორტა მარცხენა პარკუჭიდან

. ჟანგბადით მდიდარ სისხლს ატარებს სხეულში დიდი არტერიების ტრანსპოზიციის , . , შემთხვევაში გულიდან წამოსული ეს დიდი ჭურჭელი გადატანილია მას შემდეგ რაც

, აორტა უკავშირდება მარჯვენა პარკუჭის ჟანგბადის ცუდი ვენური სისხლი სხეულის pumped. , ფილტვის არტერია უკავშირდება მარცხენა პარკუჭის ამიტომ ჟანგბადის

. მდიდარი სისხლი ფილტვებში გადადის დიდი არტერიების ტრანსპოზიცია შეიძლება . , , oxygenpoorსიცოცხლისათვის საშიში იყოს იმის გამო რომ ბავშვი გადარჩება და

. ჟანგბადის მდიდარი სისხლი უნდა ავურიოთ მეშვეობით გარკვეული კავშირები ეს , კავშირები შეიძლება იყოს ხვრელი ორ ატრიას შორის ორ პარკუჭს შორის ან

კავშირს შორის ( ) . TGA- ფილტვის არტერიას ფილტვის ძირითადი არტერია და აორტას შორის სთან

. დაბადებულმა ჩვილებმა დაბადებიდან დაუყოვნებლივ იისფერი კანი აქვთ ამ . ბავშვებს სასწრაფო სამედიცინო დახმარება სჭირდებათ

აორტის სტენოზი აორტის სარქველი მდებარეობს მარცხენა პარკუჭსა და ძირითად არტერიას შორის

( ), . , აორტა რომელიც სისხლს ატარებს სხეულამდე გულის კონტრაქტების შემდეგ . აორტის სარქველი იხსნება და ჟანგბადის მდიდარი სისხლი აორტაშია აორტის

. სარქვლის სტენოზი იწვევს გულის გაძნელებას სხეულის სისხლს თანდაყოლილი , აორტის სტენოზში აორტის სარქველს შეიძლება ჰქონდეს ერთი სქელი და ძლიერი

, . ფოთოლი ან ორი ფურცელი ვიდრე სამი ფოთოლი ზოგჯერ სტენოზი შეიძლება იყოს , სარქვლის ქვეშ ქსოვილებში ან აორტის არტერიაში მხოლოდ აორტის სარქვლის

. ზემოთ . სიმპტომები ვლინდება ბავშვობაში ზოგიერთი ბავშვი აორტის სტენოზის შეიძლება

, , fainting განიცდიან გულმკერდის ტკივილი თავბრუსხვევა და აუხსნელი . დაღლილობა ყველა სტენოზი გარკვეულ დონეზე ზემოთ მოითხოვს ქირურგიული

. , , ჩარევას მას შემდეგ რაც სტენოზი ამოღებულია სარქვლის ზოგიერთი დეფორმაცია . , რჩება ცოტა ხნის შემდეგ დეფორმირებული სარქველი ფუნქცია შეიძლება

. გაუარესდეს ამ შემთხვევებში შეიძლება საჭირო გახდეს მეორე ქირურგიული ჩარევა ფილტვის ატრაცია

. ფილტვის ატრაქციონის დროს ფილტვის არტერიის სარქველი არ წარმოიქმნება , აქედან გამომდინარე მარჯვენა პარკუჭის სისხლი ფილტვებში ფილტვის არტერიის

. მეშვეობით არ შეიძლება გადაეგზავნოს მარჯვენა პარკუჭის და ტრიკუსპიდური ( ) სარქველი მარჯვენა ატრიუმსა და მარჯვენა პარკუჭის შორის რჩება მცირე და არ . , შეიძლება განვითარდეს ორ ატრიუმს შორის არსებული ხვრელის მეშვეობით – , ჟანგბადი ცუდი ვენური სისხლი გადადის მარცხენა ატრიუმში სადაც ის

. ფილტვებიდან ჟანგბადის მდიდარი სისხლით უერთდება მარცხენა პარკუჭის . ტუმბოები ამ ჟანგბადის ცუდი სისხლი აორტაში და ავრცელებს მას მთელ სხეულში

purple . ბავშვის ფერი გამოჩნდება გამო ჟანგბადის ცუდი სისხლი ფილტვების სისხლის მიწოდება უზრუნველყოფს ღია კავშირს ფილტვის არტერიასა და აორტას

. , შორის თუ ეს კავშირი აღრმავებს ან იხურება ფილტვის სისხლის ნაკადის შემცირება . კრიტიკულ დონემდე მცირდება

, , , ადრეული მკურნალობა როგორც წესი მედიკამენტებით ხელს უშლის ამ კავშირს . დახურვას ქირურგია შეიძლება გამოყენებულ იქნას სისხლძარღვთა კავშირის

, შესაქმნელად ფილტვის არტერიასა და აორტას შორის რომელიც საშუალებას . აძლევს სისხლს ფილტვებში ზოგიერთ ადამიანში ასევე შესაძლებელია დაბლოკილი

. 3-4 , სარქვლის გახსნა როდესაც ბავშვი წლისაა თუ მარჯვენა პარკუჭის

, . განუვითარებელია შეიძლება შესრულდეს ერთი პარკუჭის შეკეთება ფილტვის სტენოზი

.ფილტვის სარქველი მდებარეობს მარჯვენა პარკუჭსა და ფილტვის არტერიას შორის , იგი იხსნება გულის კონტრაქტების შემდეგ რომელიც საშუალებას აძლევს სისხლს

. , , ფილტვებში ფილტვის სტენოზი შეიძლება მოხდეს ამ სარქვლის ქვეშ სარქველში . ფილტვის არტერიაში ან სამივე ვიწრო არეალის მეშვეობით სისხლის გასასვლელი

ხელს უწყობს გულის მარჯვენა პარკუჭის დაძაბვას და მარჯვენა პარკუჭის ზეწოლას . იზრდება სტენოზის ხარისხიდან გამომდინარე და თუ არსებობს დამატებითი ხვრელი , . ატრიასა და პარკუჭებს შორის ადამიანი სიმპტომები განვითარდება

, თუ მარჯვენა პარკუჭის არტერიული წნევა მაღალია და სტენოზი მნიშვნელოვანია ის , . უნდა მკურნალობდეს მაშინაც კი თუ ბავშვს არ აქვს სიმპტომები ფილტვის

, სარქვლის სტენოზის შემთხვევაში სტენოზი შეიძლება აღმოიფხვრას ბუშტის . დილატაციით კათეტერის მეშვეობით ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება დასჭირდეს ღია

. , გულის ოპერაცია ოპერაციის შემდეგ მიმოქცევა უბრუნდება ნორმალურ და მარჯვენა . პარკუჭის წნევას

(VSD) პარკუჭოვანი სეპტალური დეფექტი , თუ გულის ორ პარკუჭს შორის პალატაში არსებობს ხვრელი უფრო მეტი ჟანგბადიანი

სისხლი . გადის გულის მარცხენა მხარეს ქვედა წნევის მარჯვენა მხარეს ეს იმას , , , ნიშნავს რომ სისხლი რომელიც ადრე ფილტვების მიერ ოქსიგენირებული იყო

. ფილტვებში გადადის ეს ზრდის ფილტვებისა და ფილტვის არტერიული წნევის . (VSD). სისხლის მიმოქცევას ამას ეწოდება პარკუჭოვანი სეპტალური დეფექტი

, VSD- , დროთა განმავლობაში ის ბავშვები გაფართოებულ გულს ქმნიან რადგან . გული უფრო მეტად უნდა იმუშაოს

სიმპტომები შეიძლება არ გამოჩნდეს დაბადებიდან რამდენიმე კვირის . VSD- განმავლობაში დიდი ების მქონე ბავშვები შეიძლება ზრდისა და განვითარების

. . მიღმა მათ შეუძლიათ მიიღონ ხშირი ფილტვის ინფექციები , . ტკივილი ტკივილი და გულისცემა შეიძლება მოხდეს ამ ბავშვებში ფილტვის . არტერიის წნევა იზრდება დროთა განმავლობაში ეს მაღალი წნევა შეიძლება

. გამოიწვიოს ფილტვის არტერიის მუდმივი დაზიანება . რატომ გამოიყურება ბავშვი დაჩოქილი

. გულიდან ამოსული სისხლი ჩვეულებრივ ჟანგბადით მდიდარი და ღია წითელია , , თუმცა ციანოზისთვის დამახასიათებელი გულის დაავადებებით სხეულში სისხლი , . , ხდება მუქი ჟანგბადის ცუდი სისხლი ამ შემთხვევაში ბავშვის კანი გამოიყურება

purple. , , , ეს მდგომარეობა ასევე განისაზღვრება როგორც ციანოზი შეიძლება იყოს . განსხვავებული ხარისხი ციანოზის ხარისხი შეიძლება განსხვავდებოდეს პაციენტის

, . პათოლოგიის ასაკისა და აქტივობის მიხედვით

სრული ფილტვის ვენური დაბრუნება ანომალია , საერთო ფილტვის ვენური დაბრუნების ანომალია ფილტვის ვენები მარცხენა

. , ატრიუმის ნაცვლად მარჯვენა ატრიუმში იხსნება მარჯვენა ატრიუმში ჟანგბადით მდიდარი სისხლი . ფილტვის ვენები სხეულიდან ვენური სისხლით იშლება ზოგიერთი სისხლის ნარევი

. . გადის ორ ატრიუმს შორის მარცხენა ატრიუმში სისხლდენის დროს სისხლდენა ეს pooling შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვებში სისხლის და გაიზარდა ზეწოლა ფილტვის

. არტერიაში , ბავშვის დაბადებისთანავე დაავადება იწყებს სიმპტომების გამოვლენას როგორიცაა

, , . ხშირი სუნთქვა საკვების უუნარობა ხშირი ფილტვის ინფექციები და ა შ . დაავადება ადრეულ ასაკში უნდა შეკეთდეს ოპერაცია ფილტვის ვენებს აერთებს

. მარცხენა ატრიუმთან და ორ ატრიას შორის ხვრელს ხურავს თუ ოპერაცია , . ხორციელდება ადრეულ ასაკში გრძელვადიანი შედეგები უკეთესია ტრუნკუსი არტერიოსი

Truncus arteriosus . არის გულის ანომალია ამ გულის ანომალიაში მხოლოდ ერთი . არტერია გამოდის გულიდან და აორტა და ფილტვის არტერია გამოყოფილია ამ

. მდგომარეობას ტრუნკუს არტერიოსი ეწოდება ტრუნკუსი არტერიოზი ხდება ადრეული გულის უკმარისობისა და ფილტვის მაღალი

( ) . . წნევის ფილტვის ჰიპერტენზია შედეგად ოპერაცია მოითხოვს ადრეულ ასაკში (VSD). ოპერაცია ხურავს დიდი პარკუჭოვანი სეპტალური დეფექტის ფილტვის

, არტერია გამოყოფილია ამ ერთისაგან დიდი ჭურჭლისგან და დაკავშირებულია . მარჯვენა პარკუჭის მეშვეობით ხელოვნური ჭურჭლის მეშვეობით

Tricuspid atresia (Ta), , ტრიკუსპიდურ ატრესიაში ტრიკუსპიდური სარქველი რომელიც მარჯვენა

, . , პარკუჭის მარჯვენა ატრიუმს ჰყოფს განუვითარებელია აქედან გამომდინარე არ . არსებობს სისხლის ნაკადი მარჯვენა ატრიუმიდან მარჯვენა პარკუჭის მიმართ

. მარჯვენა პარკუჭის რჩება მცირე და არ შეიძლება განვითარდეს ბავშვის გადარჩენა ( (VSD) . დამოკიდებულია ორ ატრიას შორის და ორი პარკუჭების შორის ხვრელი ეს

, – იმას ნიშნავს რომ მარჯვენა ატრიუმში დაბრუნებული ჟანგბადი ცუდი ვენური სისხლი . გადადის ორ ატრიუმს შორის მარცხენა ატრიუმში აქ სისხლის მიქსები ჟანგბადით . , მდიდარი სისხლით ფილტვებისგან ამ სისხლიანი გამონადენის გამო ბავშვი . მეწამული ჩანს Ta, Fontan . ,ბავშვებში სრული აღდგენა შეიძლება მიღწეული ოპერაცია ამ ოპერაციით

– მარჯვენა ატრიუმში დაბრუნებული ჟანგბადი ცუდი სისხლი პირდაპირ ფილტვებს

, მიმართავს რათა გვირაბების და კავშირების დახმარებით ჟანგბადი და . სისხლჩაქცევები აღმოიფხვრას

Ductus arteriosus (PDA) პატენტის გულის გარეთ გამოსული ორი დიდი არტერიის კავშირი ჩვეულებრივ დაბადებიდან

. , , რამდენიმე საათის შემდეგ იკეტება მდგომარეობა რომელშიც კავშირი ღიაა ductus arteriosus (PDA). PDA , ეწოდება პატენტის ანომალიაში ზოგიერთი ჟანგბადის , მდიდარი სისხლი რომელიც ოქსიგენებს ორგანიზმში აორტის მეშვეობით უბრუნდება

. ფილტვებს ეს იწვევს ფილტვის არტერიის ზეწოლას და გულის მარცხენა მხარეს . გადატვირთავს

, , თუ გახსნის არის დიდი ბავშვი დაიღალა სწრაფად გადაიდო ზრდა და სუნთქავს . , სწრაფად ზოგიერთ შემთხვევაში სიმპტომები არ შეიძლება იყოს პირველი

. , რამდენიმე კვირის ან თვის განმავლობაში თუ ბავშვი ჯანმრთელია ის შეიძლება . სრულიად ჯანმრთელი იყოს

PDA, დამოკიდებულია ასაკის ბავშვი ან ზომა ეს შეიძლება იყოს შესაძლებელი გახსნა coil, დახმარებით მოწყობილობა მოუწოდა ქოლგა ან ან დახუროს იგი დახურული

. , გულის ოპერაცია თუ გულის სხვა პრობლემები არ არსებობს ბავშვის ცირკულაცია . ნორმალურ რეჟიმში ბრუნდება

ჰიპოპლასტიკურმა მარცხენა გულის სინდრომია , , ჰიპოპლასტიკური მარცხენა გულის სინდრომის დროს გულის მარცხენა მხარეს მათ

, , , შორის აორტის აორტის სარქველი მარცხენა პარკუჭის და მიტრალური სარქველი . . PDA, განუვითარებელია ბავშვი ჩვეულებრივ ჩნდება დაბადებისას რომელიც

, . დაბადებიდან რამდენიმე დღის შემდეგ იხურება უნდა იყოს ღია ამ სინდრომით . დაბადებულ ბავშვებს ასენსიო კანი აქვთ ისინი სუნთქავენ სწრაფად და

. სირთულეებით და აქვთ პრობლემები კვებასთან , თუ ისინი არ მკურნალობენ ეს ბავშვები სიცოცხლის პირველ დღეებში ან თვეებში

. . დაიღუპებიან მათ შეიძლება დასჭირდეთ ოპერაცია ან გულის გადანერგვა ეს . ოპერაციები ძალიან სარისკო და კომპლექსურია ოპერაცია ტარდება რამდენიმე

. ეტაპად პირველ ეტაპზე ყველა სისხლი ამოტუმბულია მარჯვენა პარკუჭის მეშვეობით . .ფილტვებსა და სხეულზე ეს ოპერაცია უნდა გაკეთდეს დაბადებიდან დაუყოვნებლივ

, – სხვა სტადიებში ხდება კავშირები ვენებს შორის რომლებიც ჟანგბადს ღარიბ სისხლს . გულსა და ფილტვის არტერიას უბრუნებენ ყველა ამ ოპერაციის ძირითადი მიზანია

, უზრუნველყოს რომ მარჯვენა პარკუჭის ტუმბოები მხოლოდ ჟანგბადით სისხლში და . ჟანგბადის მდიდარი სისხლით ჟანგბადის შერევის თავიდან ასაცილებლად , ზოგიერთი ექიმი რეკომენდაციას გულის ტრანსპლანტაციას როგორც ამ დაავადების

. , , მკურნალობას ამ მეთოდით ბავშვი იღებს ჯანმრთელ გულს მაგრამ უნდა მიიღოს , მედიკამენტები რათა თავიდან იქნას აცილებული ქსოვილის უარყოფა

. სიცოცხლისთვის

ატრიოვენტრიკულური სეპტალური დეფექტი (AVSD) .ატრიოვენტრიკულური სეპტალური დეფექტი გულის ცენტრში დიდი ხვრელია

, . ეს ხვრელი მოიცავს როგორც ზედა ასევე ქვედა პალატებს ეს გულის დეფექტი . შეიძლება დაკავშირებული იყოს დაუნის სინდრომით ორივე ატრიისა და პარკუჭების

, ხვრელების გამო გულის მარცხენა მხრიდან ჟანგბადით მდიდარი სისხლი გულის . მარჯვენა მხარეს გადადის და ფილტვებს უბრუნდება

AVSD- . , ს მქონე ბავშვებს აქვთ ზრდა და განვითარების შეფერხება ხშირი სუნთქვა , . უნაყოფობა ოფლიანობა და ფილტვის ინფექციები ხდება შესაძლებელია ფილტვის

. , არტერიის მუდმივი დაზიანება ოპერაცია ტარდება ბავშვებში რომლებიც ვითარდება . AVSD- ფილტვის ჰიპერტენზიის ან მძიმე სიმპტომების დროს ის ქირურგიული . , შეკეთების შემდეგ სისხლის ნაკადი ნორმალურად ბრუნდება იმ შემთხვევებში

, როდესაც ღია გულის ოპერაცია სარისკოა შეიძლება ჩატარდეს დახურული გულის . ოპერაცია ამ ოპერაციით ფილტვის არტერია ვიწროვდება და სისხლის ჭარბი ნაკადი

. კონტროლდება ფილტვის წნევა მცირდება და დრო ინახება მაკორექტირებელი . ქირურგიისთვის

ფალლოტის ტეტრალგია Fallot (TOF) Tetralogy , 4არის თანდაყოლილი გულის დეფექტი რომელიც მოიცავს

. , ცალკე გულის ანომალიებს იმის გამო რომ გულის ორ პარკუჭს შორის არსებობს , ხვრელი ოქსიგენპურის . სისხლი მარჯვენა პარკუჭიდან მარცხნივ გადადის ფილტვის

, სტენოზის გამო ჟანგბადის ცუდი სისხლი არ შეიძლება ფილტვებში საკმარისად . . გაიგზავნოს სტენოზის სიმძიმე განსაზღვრავს სისხლჩაქცევის ხარისხს ხასიათდება

, კანის სისხლჩაქცევებით დაბადებიდან დაუყოვნებლივ ბავშვობაში ან მოგვიანებით . ” ” , ბავშვობაში ეს მეწამული ჩვილი ნორმალურად ვითარდება მაგრამ შეიძლება

. მოულოდნელად განვითარდეს სისხლჩაქცევების ბუშტები ცნობიერების დაკარგვა . , შეიძლება მოხდეს ამ ეპიზოდების დროს ხანდაზმულ ბავშვებში ვარჯიშის დროს . TOF- სუნთქვის უკმარისობა და უსიამოვნო შელოცვები ხდება მძიმე ის მქონე , ” ” ბავშვებში შუნტის ოპერაცია შეიძლება ჩატარდეს ფილტვების სისხლის ნაკადის . , გაზრდის მიზნით შუნტის ქირურგიით აორტის სისხლის ნაკადის დამატებითი

. რაოდენობა ფილტვებში გადადის ოქსიგენაციისთვის მკურნალობის სრული კურსი : . მოიცავს შეიძლება რამდენიმე წლის შემდეგ საჭირო გახდეს ფილტვის სარქველი