原因 肺線維症の原因は不明であり、そのような場合、疾患は特発性(未知の原因)肺線維症と呼
ばれるが、肺線維症は他の疾患または条件のために発症する可能性がある。その他の疾患 または状態による肺線維症の原因には、以下が含まれる。
• 関節リウマチ（手足関節の炎症） • 強皮症 • ループス（蝶病） • 筋疾患 • シリカ、アスベスト、金属または石炭粉塵への曝露 • 穀物のほこり、カビ、細菌、鳥や動物の糞などの環境刺激物に長時間さらされる • タバコ • 投薬の使用 • 放射線療法
症状 肺線維症は通常ゆっくり進行する疾患である。疾患の初期段階では、その症状はあまり顕
著ではないかもしれない。しかし、後期の段階では、着付け、入浴、飲食などの日常生活 の重要な活動に大きな影響を与える可能性がある。肺線維症の症状は、他の肺疾患と同様
に以下のとおりである。 • 重度の咳 • 息切れ • 疲労 • 胸痛 • 食欲不振 • 原因不明の減量
指とつま先のクラブ
診断方法 肺線維症および他の肺疾患は、包括的な身体検査および試験と診断することができる。肺
線維症の診断に使用される検査のいくつかは以下のとおりである。
肺 X 線 肺の一般的な外観についてのアイデアを提供し、同様の臨床所見を引き起こす可能性のあ
る肺感染症や気胸のような疾患のチェックに使用することができる。
血液検査 環境反応やアレルギー反応が疑われる場合は、完全な血液検査を受けることができる。
動脈血ガス 血液検査は血液中の酸素と二酸化炭素の量をチェックし、血液中の酸の量を測定する。
肺機能テスト（PFT ） 呼吸障害の重症度を判断するために、肺によって吸入された空気の体積と速度を測定する
ためにスパイロメーターが使用される。
コンピュータ断層撮影（CT ） この高解像度技術は、X線よりも詳細な断面スキャンを提供するので、医師はあなたの肺
の解剖学的特徴を詳細に調べることができる。
気管支鏡検査 気管支鏡検査は、最後にカメラを備えた硬質または柔軟なシステムを使用して、肺の気道
を検査することである。その診断の役割は、間質線維症および同様の所見を有する他の疾 患を除外することである。気管支鏡検査中に少量のサンプルを採取することができる。
外科的生検 胸腔鏡手術（胸腔鏡手術、英: Thoracoscopic camera-guided thoracic surgery）は、肺の一
部を除去する外科的方法である。断片は病理学者によって検査され、疾患の重症度および 経過を決定する。
治療法 間質性肺疾患(いくつかの症状の組み合わせ)および肺線維症の治療は、原因、症状の重症
度、生理学的障害およびその他の関連条件によって異なり得る。 • 肺線維症の治療に使用されるいくつかの方法は 以下のとおりである。 • 肺リハビリテーション（患者の呼吸を快適にすることを目的とした理学療法士との治
療法） • タバコの煙や化学物質への曝露を避ける • 薬物療法（特にコルチコステロイドと呼ばれる薬物群は、肺胞壁のさらなる肥厚を防
ぐために使用され、過剰な免疫反応が原因であると考えられる場合には、免疫抑制薬 が使用される）
• 酸素療法 • 肺移植
