脱出症候群 脱出症候群の病気とは
群、ウイルス出血熱の結果として、よりまれに発生することがある。蛇に噛まれ食中毒 化学療法薬、一部のインターロイキンおよびモノクローナル抗体を含む多くの薬物も脱出
症候群を引き起こす可能性がある。これらの状態と要因は、しばしば二次脱出症候群の原 因の一つである。
全身性脱出症候群 (systemic escape syndrome)またはプライマー脱出症候群 (primer escape syndrome)は、クラークソン病とも呼ばれ、まれで重篤でエピソード的な疾患で
あり、主に健康な中年の個人に発症する。 四肢の毛細血管の内側のライニング内の組織を構成する内皮細胞が互いに分離した後、そ
れは手足の筋肉群への血漿の漏れによって先行する。 このようにして形成される毛細血管の開口部は、1日から 3 日以内に自然に閉じる。 腹
部、中枢神経系および他の臓器は通常直接影響を受けない。 しかしながら、四肢のオーバーフローは、危険な低血圧(低血圧)、血液濃度を伴う循環 ショック、タンパク質アルブミンおよびコンパートメント症候群の有意な低下、すなわち
組織内の圧力の危険な増加を引き起こすのに十分なほど広範囲であり得る。
原因 脱出症候群の原因
脱出症候群は 伝染病ではない。二次脱出症候群の原因は通常確立されている。しかし、系 統的脱出症候群の正確な分子的原因は まだ特定されていない。進行中の医学科学研究は、
病気の生物学的および化学的根に光を当てている。 進行中の研究は、脱出症候群の系統的なエピソード中の様々な炎症因子の存在が、毛細血 管内皮 細胞の一時的な異常透過性を説明する可能性があることを示唆している。 これらの因子には、単球およびマクロファージ関連炎症メディエーターにおける一時的な スパイク、血管内皮成長因子(VEGF)およびアンギオポエチン-2タンパク質の一時的な増加
が含まれる。
系統的脱出症候群の患者から採取した血清を実験室で内皮細胞に投与し,これらの細胞にも 同様の状態が観察されることから,この症候群の原因となる生化学的要因が様々であると考
えられている。 脱出シンドロームを誘発するものは何か。
系統的脱出症候群が遺伝しているという証拠はない。内皮細胞が遺伝的欠陥のために外部 刺激に過剰反応するという証拠はない。
少数の症例で起こる多発性骨髄腫の前駆体であることを除けば、系統的脱出症候群の患者 のほとんどに存在するパラタンパク質(MGUS) の発症における重要性は不明である。
症状 脱出症候群の徴候は何であるか。
全身脱出症候群の各エピソードは、限られた灌流のために、四肢の筋肉と神経の両方、間 接的に重要な臓器を損傷する可能性がある。
系統的脱出症候群のほとんどの症例は、鼻水、下痢や嘔吐などの胃腸障害、または四肢の 全般的な弱さや痛みなどのインフルエンザ様症状を有するように見える。
しかし、他のケースでは、特定の症状や徴候がない場合もある。病院の救急治療室で測定 できる喉の渇き、めまい、様々な状態は、脱出症候群の様々な症状の一つである。これら
の条件には、 •アルブミン欠乏症（3.0 g/dL 未満の低アルブミン血症） • 超低血圧（深い動脈低血圧、収縮期血圧レベル< 90 mm Hg ）； • 血漿濃度（ヘマトクリット値またはヘモグロビン値が高い、男性では 49%超、女性で は 43% 超、絶対増加によるものではない）
• 血液中に見られるパラタンパク質の一種 • 四肢の部分的または全身性浮腫および冷却。
重篤なショックと低血圧にもかかわらず意識を維持することは、入院症例において最も頻 繁に報告され、予想外の臨床所見の 1 つである。
脱出症候群は伝染性であるか。 脱出症候群が伝染するかどうかは好奇心の問題である。脱出症候群の原因は不明である
が、研究により伝染病ではないことが示されている。
診断方法 体系的脱出症候群の診断方法
最初の攻撃で系統的脱出症候群を診断することはしばしば困難である。ショックと感染の
二次的な原因を伴わない低アルブミン血症の症状の特徴的な三つ組、すなわち重篤な動脈 性低血圧、血栓濃度（すなわち高ヘマトクリット）、白血球症および血小板症は、急性発
作中または病院での観察後すぐに診断する必要がある。 系統的脱出症候群もまたまれな病気であり、100万人に 1 人が発症する。これらの理由か
ら、誤診または早期診断されないことが一般的である。全身脱出症候群は、多血症、多血 症、多血症、高粘度症候群、敗血症と誤診されることがある。
治療法 体系的脱出症候群はどのように扱われるか? 系統的脱出症候群の発作は 2〜4日以内に自然に解決するようであり、2つの段階からな
る。治療方法は症候群の段階に依存する。
毛細管漏れステージ 最初の段階は脱出段階であり、1日から 3 日続く。この間、全プラズマ体積の最大 70%が
空洞、特に四肢に拡散する。 この期間の最も一般的な症状は、疲労や鼻水などのインフルエンザのような症状である。
失神、すなわち失神、四肢の痛み、腹部または身体全般、顔面または全身性浮腫、呼吸困 難、循環性ショック、心肺機能不全、他の臓器への緊張または臓器損傷、低血圧は、この
プロセス中に見られる他の症状である。 急性腎障害または不全も循環血液量減少および横紋筋融解症による急性管状壊死による一
般的なリスクである。毛細血管からの流体の喪失は、脱水と同様の効果を循環にもたら す。これにより、組織および臓器への酸素の流れと尿の流れの両方が遅くなる。
この段階での救急医療対応は、輸液蘇生努力で構成されている。これは腎臓のような重要 な臓器への残りの血流を増加させること、ならびに毛細血管からの脱出を減少または停止
することを目的としている。 輸液療法は血圧に対して効果的であるが、常に一時的な効果があり、四肢に輸液が蓄積
し、複数の合併症、特にコンパートメント症候群を引き起こす。このため、系統的脱出症 候群のエピソードを持つ患者は、 病院の集中治療環境で綿密に監視されるべきである。
再吸収相 第二相は、第一相の間に組織に漏れた流体とアルブミンの再吸収によって特徴付けられ、 通常は 1~2 日間続く。静脈への流体の過負荷は多尿をもたらす。これにより、肺水腫の閃
光や心停止が起こり、場合によっては致命的な結果になることがある。 システマティックエスケープ症候群による損失は、通常、この再吸収期に、後退した流体
からの肺水腫によるものである。この段階の重症度は、初期段階の間に漏れる流体の量、 腎臓への損傷および利尿薬の投与頻度に依存して、患者が蓄積された流体を急速に排出す
るのを助ける。 最近の研究では、前の段階で適用できる大量の流体療法がこの段階をより深刻にする可能
性があることが示されている。 系統的脱出症候群の発症を予防するために現在 2 つのアプローチが用いられている。 1つ
目は β 作動薬による治療である。 これは内皮細胞透過性を引き起こす炎症性シグナル伝達経路を打ち消すことを目的として
いる。しかしながら、この方法は様々な不快な副作用と関連している。最近では、毎月の 免疫グロブリン静注、または略して IVIG 。
脱出症候群のある生活 ヨーロッパの患者の 5年生存率と 10年生存率は、ほとんどが 1996年から 2016年の間 で、それぞれ 78%と 69% である。生存率の高い症例では、IVIG型の予防治療が一般的に
使用されることが観察されている。 定義が困難な体系的脱出症候群に関する研究が続き、病気の理解が深まるにつれ、生存率 や患者のQOL が向上している。
