小脳漏出とは何か、またどのように操作 されるのか。
アーノルド＝キアーリ奇形（Arnold-Chiari malformation、一般に小脳脱出として知られて いる）は先天性脳異常である。
アーノルド＝キアーリの奇形とは キアーリ奇形(小脳逸脱、脳逸脱)は、小脳下部の構造が様々な程度まで脊髄運河に向かって変位する先天性異常である。キアーリ奇形では、小脳組織の下部である扁桃腺（小脳の扁 桃腺）が頸椎運河に降り、脊髄の圧迫を引き起こす。それはまたこの領域の脳脊髄液循環
の破壊を引き起こす。小脳組織による脳と脊髄接合部の重度の圧迫は、脳幹と脊髄の両方 にいくつかの症状を引き起こす。さらに、この圧縮のために、脳脊髄液が脊髄の中心を通
過するチャネルが広がる。この状態をシリンゴミエリアと呼ぶ。この疾患では、手の手袋 様感覚障害、特に寒さと暑いの区別が困難になる。小脳逸脱の原因遺伝子は特定できない
が、この疾患は一部の患者の近親者に見られる。
小脳漏出の種類 キアーリの奇形は、最初は 3 つのグループに分類された。キアリ 0とキアリ Vは後年に小
脳と脊髄の接合部の複雑な構造のためにこの分類に加えられた。この分類は、小脳の扁桃 腺が脊髄運河にどのくらい降下するかに基づいており、解剖学的構造は脊髄運河および他
の付随する異常のレベルにある。 タイプ I キアリ奇形は通常小児期に無症候であるため、人生の後半で診断できる。これら
の患者は通常成人期に症状を呈する。 II 型キアーリの奇形は出生後に見られる。髄膜筋小胞体などの脊髄閉鎖不全を伴うため、
新生児期に検出される。 III型および IV 型の奇形では、他の変化に加えて、脳の後側部を含む重度の異常がある。
小脳逸脱の症状 頭痛、首および首の痛みは、小脳脱出の一般的な症状である。突然の咳、くしゃみ、緊張
はこれらの痛みを誘発したり悪化させることができる。初期の症状は軽度である。扁桃腺 組織が下に移動すると、脳脊髄液の循環が乱される。 OBEXと呼ばれる脊髄の中心運河の
始点付近で脳脊髄液が下方にポンピングされることで、この運河が広がっていく。この拡 大は、ブルバスと呼ばれる脳幹にまで続く可能性がある。その結果、中央運河が広がる先 進的な症例では、小脳流出の他の症状が前面に出てくる。これらの症状には、歩行障害
（不均衡）、手や足の刺すような感覚やしびれ、手の器用さ、めまい、嚥下障害、言語障 害などがある。
小脳流出を認識する方法は? キアーリ I の奇形は、全く症状を示さないかもしれない。時々、小脳のこの流出はMRIで
のみ見ることができる。患者は完全に無症候性である場合がある。小脳の経過が疑われる 場合、医師は身体検査を行う。小脳と脊髄によって管理される機能もチェックされる。こ
れらの機能には次のものがある。 • バランス • 触らないで • 反射 • エモーション • 運動技能
身体検査に加えて、画像検査は小脳脱出の診断に使用される。小脳逸脱は最も一般的に MRI と診断される。
小脳は進行を遅らせるか？ 成人期には、小脳が位置する脳後部の骨によって形成される体積領域は安定している。追
跡調査では、キアーリ I奇形患者のほとんどで扁桃腺の下方への変位は放射線学的に安定し ているが、3〜4年間の追跡調査で一部の患者では臨床的な苦情が悪化することが観察され
た。これは下方に移動した扁桃腺の機械的圧縮と脳脊髄液の流れを変化させる過程に関連 している。放射線学的には、2~3mm程度の脱臼が少ない無症候性患者では追跡調査で十
分であるが、手術が決定されていない小脳脱臼患者では、綿密な追跡調査が必要である。
小脳脱臼治療 外科は、重大な苦情と神経学的所見を有するキアーリ奇形患者の決定的な治療方法であ
る。患者の症状が重く、脳内に体液が蓄積し、脊髄管が拡大したときに手術が決定され る。小脳脱出手術は中枢神経系への損傷の進行を止め、機能的欠陥を排除することを目的
としている。 小脳脱臼手術では小脳の位置が拡大し、膜周囲の輸液循環や脊髄通過点が緩和される。
小脳逸脱手術 手術には異なる技術が用いられるが、通常は首のわなを持ち上げ、圧縮された小脳の周り
に小脳を開き、持続時間形成術を用いて小脳のためのより広いスペースを作る。加えて、 薄いアラクノイド膜を切り開いて脳脊髄液を自由に循環させる。この外科的な技術は通常
患者の苦情のほとんどを和らげる。重度の小脳流出患者では、圧迫の原因となる小脳の扁 桃腺が除去されることがある。また、脳内の過剰な水分蓄積や脊髄内の体液蓄積などの症
状がある場合には、シャントなどの追加治療が必要となる場合がある。 長期かつ重度の症状を有する患者への手術は、患者の悪化を防ぐ。頭蓋底部のプラティバ
シアのようなキアーリ以外の異常を有する患者は、複数の異なる手術を必要とすることが ある。脊髄管の重度の拡大を伴う遅延および重度の苦情を有する患者は、必ずしも良好な
外科的結果を有するとは限らない。
小脳流出手術後 術後管理,MRI,シネMRI などの検査で手術効果を評価することが重要である。 MRIでは、
たるみが改善されたかどうか、および圧縮があるかどうかを確認するのに十分ではない。 領域内の流体循環の正規化を見ることも重要である。術前のシリンクス空洞がある場合
は、回帰が予想される。脳脊髄液循環を評価するためにシネMR 試験を用いた。手術前後 のシネMR 研究から治癒過程に関する情報が得られた。患者は小脳脱出手術後約 10日目
から日常生活に戻ることができる。
