症状 うっ血性心不全の小児はすぐに疲れ、呼吸は速く、努力する。この問題を持つ赤ちゃんは
しばしば摂食に問題がある。 治療
ジゴキシンやその他の薬物は心臓の収縮を強化するために使用される。利尿薬と呼ばれる 利尿薬も使用することができる。これらの薬は体内に蓄積された過剰な流体を除去するの
を助ける。
心リズムの問題 心リズムの問題は通常、3 つの異なる方法で見られる。
頻拍 これは子供の心拍が速すぎるときである。小児では、心臓は通常、年齢に応じて 1分あた
り 60-150 回拍動する。心臓の鼓動が速すぎると、心臓が疲れることがある。しかし、先 天性心疾患のために頻脈が必ずしも発達するとは限らない。
投薬は心拍数を通常のレベルに下げるために使用することができる。 徐脈
これは小児の心拍数が遅すぎる場合である。これは血液を汲み上げる心臓の能力の低下を もたらす可能性がある。徐脈は通常先天性であるが、手術後に生じることは稀である。
一部の子供はペースメーカー、正常な速度で働くために心臓を刺激する装置を必要とする かもしれない。
ARYTHMIA
不規則な心拍だこの状態は先天性心疾患なしまたは手術後に発生する可能性があり、不規
則な心リズムの種類に応じて治療する必要がある。
カテーテル検査を伴う心臓疾患
バルーンセプトストミー 大動脈転移（TGA）のようないくつかの心臓異常では、外科的治療が可能になるまで赤ん
坊を生かし続けるためにこれらの処置が行われる。この状態では、ほとんど汚れた血液が 体内に送り込まれるが、心臓の心房の間に穴を開けて、きれいな血液と汚れた血液が混ざ
り合うようにし、よりきれいな血液が体内に送り込まれる。 この手順では、最後にバルーンを持つカテーテルを静脈を通って心臓に挿入する。気球
は、心臓の心房の間に通常見られる小さな穴を通過することによって膨張する。これによ り、アトリエの間に大きな開口部が形成される。
弁切開、バルーン血管形成術 一部の狭い心臓弁または一部の心臓血管は、カテーテル中にバルーンで拡張される。狭窄
があっても、赤ちゃんが成長するために重要な時間が節約される。 カテーテルを介した心臓弁の注入
小児では、肺動脈弁、特に不十分な場合は、カテーテル化によって置き換えることができ る。
コイル塞栓と傘の塗布 一部の心臓穴（ASD）および閉塞しない血管開口部（動脈管の特許）はカテーテル中に閉
じることができる。ただし、これらの手順を実行するには、患者の寸法と開口部の位置と 幅の両方が適切でなければならない。
電気生理学およびアブレーション 心リズムに問題がある小児では、心カテーテル法（電気生理学的研究）でこの問題の原因 となる病巣を見つけ、カテーテル法中にアブレーションと呼ばれる方法でそれらを燃やす
ことで、リズムの問題を治療することができる。
外科手術で治療された小児心臓病 1. チアノーゼ（あざ）のない心臓病
これらの疾患では、通常、心臓に穴があり、血管または弁に狭窄または欠陥がある。汚れ た血液が体の循環に入らないため、あざは見られない。心不全の症状は通常顕著である。
Patent Ductus arteriosus (PDA)
（動脈管） すべての赤ん坊は特許状の動脈管(ductus arteriosus, PDA) を有する。動脈管は、肺動脈
（肺動脈）と大動脈（主動脈）の間の血管接続である。肺動脈は酸素欠乏で暗い色の血液 を体から心臓の右側、肺に運ぶ。肺の酸素化された血液は心臓の左側を通過する。そこか
ら、酸素豊富な血液が大動脈を介して全身に送り出される。
通常、心臓から出てくる 2つの大きな動脈（動脈管）間のこの接続は、出生後数時間で閉 じる。この接続が開いたままの場合、PDA と呼ばれる。
PDA 異常では、大動脈を通って体を酸素化する酸素豊富な血液の一部が肺に戻る。これは 肺動脈内の圧力の増加をもたらし、心臓の左側を過負荷にする。
症状 動脈管が大きい場合、赤ちゃんはすぐに疲れ、成長を遅らせ、速く呼吸する。これらの赤
ん坊は容易に肺炎につかまえることができる。しかし、最初の数週間や数ヶ月に症状が現 れない場合もある。
動脈管が小さい場合、子供は完全に健康に見えることがある。 PDAは早産児でも一般的で ある。心不全や呼吸不全につながることがある。
治療 患者の年齢または PDAの幅に応じて、PDAの治療は、カテーテルを通して傘またはコイル と呼ばれる装置の助けを借りて閉じることによって、または閉じた心臓手術と接続するこ
とによって行うことができる。未熟児では また、プロストグラディン阻害剤と呼ばれる薬物を使用して閉鎖される。薬物が無効であ
る場合、手術は非常に小さい(600~700 g) でも行うことができる。赤ちゃん 心臓に追加の欠陥がない場合、赤ちゃんの循環は正常に戻る。
心房中隔欠損（ASD ） 2つの心房の間に大きな穴がある場合、大量の酸素豊富な（薄い赤色の）血液が心臓の左
側から右側に流れる。酸素が豊富な血液は肺に送り返される。これにより肺への血流が増 加し、肺動脈圧が増加する。これは、将来的には小児の心不全および不規則な心リズムに
つながる可能性がある。 症状
小児期に症状が現れることは稀である。しかし、小児は体重増加が不十分で肺感染症が頻 繁に発生する可能性がある。
治療 ASD は就学前に閉鎖される必要がある。 ASDはカテーテルを介して閉じることもでき、
しばしば心臓切開手術が必要となる。治療の終わりに、循環は正常に戻り、子供は長期的 に健康な成人生活を送ることができる。
心室中隔欠損（VSD ） 心臓の 2つの心室の間に空洞がある場合、より多くの酸素が豊富な血液が心臓の高圧左側
から低圧右側に流れる。これは、以前に肺によって酸素化された血液が肺に送り返される ことを意味する。これは肺への血流と肺動脈血圧を増加させる。心臓はより懸命に働かな
ければならないので、心臓は時間の経過とともに拡大する。 症状
これは VSD のサイズに直接関係している。生後数週間は症状が現れないことがある。大 きな VSD を持つ小児では、成長と発達が通常より遅れている可能性がある。これらの小児
は頻繁な肺感染症に苦しむ可能性がある。呼吸窮迫、うめき声、心不全が起こることがあ る。これらの小児の肺動脈の圧力が増加する(肺高血圧症) 。時間の経過とともに、この高
圧は肺動脈への恒久的な損傷をもたらす可能性がある。 治療
これらの患者では、心臓の穴は待たずに外科的に閉じるべきである。 2歳以上の小児で VSDが大きい肺高血圧症を患っている場合、肺動脈に恒久的な高圧および恒久的な障害が
発生する可能性があるため、手術の可能性が排除される可能性がある。 心臓の心室間の穴が小さい場合、心臓への負担が少なくなる。これらの患者では、唯一の
異常所見は心臓の雑音である可能性がある。場合によっては、小さな穴は外科的補正を必 要とせず、それ自体で閉じることができる。ある年齢が血管形成術または手術によって閉
じることができるまでそれ自身で閉じない小さな穴。 房室中隔欠損（AVSD ）
心臓の中心に大きな穴が開いている。この穴は、心臓の上下のチャンバー（心房および心 室）の両方に影響を与える。さらに、心房と心室を分離する弁(僧帽弁および三尖弁)は完
全に形成されていない。また、両方とも単一の大きな弁のような形をしている。 この心臓障害はダウン症候群(モンゴル) と組み合わせて発生する可能性がある。心房と心 室の両方に穴が開いているため、心臓の左側からの酸素豊富な血液は心臓の右側に流れ、
肺に送り返される。 症状
VSD が大きい患者と同様に、成長と発育遅延が起こる。頻繁な呼吸、栄養失調、発汗およ び頻繁な肺感染症が起こる。肺動脈の圧力が上昇し（肺高血圧症）、肺動脈への恒久的な
損傷が時間の経過とともに発生する可能性がある。 治療
手術は通常、肺高血圧症を発症した小児や重度の疾患の症状がある小児に対して乳児期に 行われる。
房室弁障害を外科的に修復した後、血流は正常に戻る。しかし、新しい弁では、いくつか の不十分さや時々狭窄が生じる可能性がある。この状態は、翌年にも見られるか、増加す
ることがある。このため、一部の患者は将来的に弁のための 2回目の外科的介入を必要と するかもしれない。
患者の一般的な状態のために、開心手術が危険すぎると考えられる場合に、閉心手術（肺 バンディング）が行われることがある。これで
手術で肺動脈が狭くなり過剰な血流がコントロールされる患者が成長して全般的な状態を 改善できるようにすることで、肺圧が低下し、矯正手術の時間が得られる。
小さな切開を伴う小児心臓外科 心臓には通常、胸の右側、肋骨間に小さな（-5-7cm ）の切開が行われる。心房間の穴 （ASD）、心室間の穴（VSD）、僧帽弁と三尖弁の異常、および部分的な AVSDなどの異
常は、この方法で修復できる。 この方法では、回復が速く、入院を大幅に減らすことができる。また、胸壁には大きな外
科的傷跡がない。それは肯定的な審美的および心理的効果を有する。 大動脈狭窄（AS ）
大動脈弁は、左心室と血液を体に運ぶ主動脈（大動脈）の間に位置する。心臓が収縮する と、大動脈弁が開き、酸素を豊富に含んだ血液が大動脈に放出される。大動脈は体内で最
大の動脈であり、左心臓から全身に血液を分配する。 大動脈弁の狭窄は、心臓が全身に血液を送り出すのを困難にする。大動脈弁機能は先天性
疾患または後天性疾患によって損なわれる可能性がある。 通常、大動脈弁には 3 つのリーフレットがある。先天性大動脈狭窄では、大動脈弁には 3 つのリーフレットの代わりに 1つの厚い硬いリーフレット（ユニカスピド）または 2つの
リーフレット（バイカスピド）がある。狭窄は、弁の下の組織(大動脈下狭窄)または大動 脈弁のすぐ上の大動脈血管自体(大動脈上狭窄) にあり得る。
症状 狭窄がかなり深刻な場合もある。症状は乳児期に現れる。大動脈狭窄の小児の中には、胸
痛、めまい、失神、原因不明の疲労を経験することがある。 治療
あるレベルを超える狭窄を有するすべての患者は介入を必要とする。狭窄の位置によって 介入は異なる。弁の下の狭窄は通常切断によって除去することができる。大動脈弁を伴う
狭窄では、弁が大きくなることがある。大動脈弁上の狭窄で、大動脈血管、パッチ 拡大が可能。
大動脈弁自体を含むいくつかの狭窄では、狭窄はカテーテルを介したバルーン拡張によっ て除去することができる（バルーン弁形成術）。この手順で狭窄が除去されたとしても、
弁の変形は残っている。一定期間後、変形したバルブ機能が再び劣化する可能性がある。 このような場合、第二の外科的介入が必要であり得る。
大動脈縮窄（AoCoA ） この疾患では、大動脈(心臓から出てきて体全体に血液を運ぶ主動脈)がある段階で狭くな
る。狭窄は通常、大動脈から頭および腕に通じる静脈が出た直後に発生する。この場合、 心臓から体への血流は狭い空間を通過しなければならない。この疾患では、血圧は狭窄部
位から心臓に上昇する。 症状
狭窄の程度に応じて、頻繁な呼吸、栄養不足、発汗などの重度の心不全の徴候が出生直後 に発生する可能性がある。狭窄が軽度の場合は、苦情を引き起こさず、雑音を聞いたり高
血圧を検出したりすることで偶発的に検出されることがある。 大動脈の縮窄では、通常は反対であるにもかかわらず、腕で測定される血圧は脚で測定さ
れる血圧よりも高い。 治療
大動脈狭窄は、心臓が血液を汲み上げるのに苦労し、拡大し、心不全につながる可能性が ある。
大動脈の縮窄が有意である場合(狭窄が重度である場合)、患者は遅滞なく手術を受けるべき である。
中等度の狭窄は通常、恒常的な高血圧（高血圧）を防ぐために、就学前に修正される。手 術は心肺装置を必要としない（閉鎖心臓手術）。大動脈狭窄には、胸部の左側を開くこと
でアクセスできる。しかし、まれに大動脈狭窄が再発することがある。この場合、2回目 の操作が必要になることがある。
患者によっては、バルーン血管形成術、バルーンまたはステントを使用したカテーテル拡 張で十分である。
チアノーゼ（あざ）を伴う心臓疾患 心臓から体に送り込まれる血液は、通常、酸素が豊富で明るい赤色である。しかしなが
ら、チアノーゼを特徴とする心臓病では、体内に汲み上げられた血液は酸素が乏しく、暗 い血液になる。この場合、子供の皮膚は紫色に見える。チアノーゼとしても定義されるこ
の状態は、様々な程度で起こり得る。チアノーゼの程度は、患者の病理学、年齢および活 動によって異なり得る。
ファロー四部作（TOF ） ファロー四肢学は、4 つの異なる心臓異常を含む一般的な先天性心疾患である。心臓の 2
つの心室の間に大きな穴があるため、酸素欠乏血液は右心室から左へと流れる。肺狭窄の
ため、酸素欠乏血液は十分に肺に送ることができない。 狭窄の重症度は小児によって異なり、主にあざの程度を決定する。右心室の壁が通常より
厚い。大動脈（主動脈）は心室間の穴の真上にあり、両方の心室から血液を受け取る。 症状
この心臓の欠陥は様々な段階で現れることができる。出生直後、幼児期または幼年期の後 半には、皮膚のあざで現れることができる。これらの紫色の赤ん坊の発生は通常正常に近
いが、突然打撲の深刻なエピソードが起こることができる。これらのエピソードの間、子 供は意識を失うかもしれない。
年長の小児では、運動中に息切れや失神発作が起こる。これらの症状の原因は、身体に必 要な酸素を供給する血液が肺で酸素化されないことである。
治療 ファローの重度の四角形を持つ小児では、肺への血流を増加させるシャント手術を実施し
て回復期間を提供することができる。 シャント手術では、大動脈と肺動脈の間に人工血管接続が確立される。このようにして、
大動脈血流からの余分な血液が肺に送られ、酸素化される。これは、子供が成長して後の 年齢で手術を受けるまでチアノーゼの症状を軽減するのに役立つ。手術は、この期間中に
子供が成長し、発達することを可能にする。 ファローの四角形の決定的な治療法は完全な矯正手術である。シャント手術後、または十
分に発達した肺動脈を有する患者における最初の手術として行うことができる。通常は幼 児期に行われる。
手術後、循環は正常に戻り、チアノーゼは完全に消える。一部の患者では、欠陥のある肺 動脈弁（肺動脈弁）を数年後に人工弁と交換する必要があるかもしれない。
肺狭窄（PS ） 肺弁は右心室と肺動脈の間に位置する。心臓が収縮した後に開き、血液が肺に入るように
なる。肺狭窄は、この弁の下、弁自体、肺動脈内、または 3 つすべてで起こり得る。心臓 の右心室には血液が狭い領域を通過できるように歪みがあり、右心室の圧力が上昇する。
狭窄の程度および心房と心室の間の穴の有無に応じて、患者は症状を発症する。狭窄が有 意であれば、患者はさまざまな程度のチアノーゼを呈することがある。
治療 右心室の血圧が高く、狭窄が著しい場合は、小児に苦情がなくても、右心室の緊張を防ぐ
ために治療する必要がある。 肺弁狭窄のみの場合は、カテーテルを介してバルーン拡張（バルーン弁形成術）を行うこ
とができる。 一部の患者は開胸手術を必要とする場合がある。この操作は、狭窄の原因となる組織を除
去し、パッチでそれらを拡張することを含む。その後、循環は正常に戻り、右室圧が低下 する。まれに、人生の後半で再介入が必要になることがある。
大動脈の転移（TGA ） TGAは、最も一般的で重要な先天性心異常の 1 つである。通常、肺動脈は酸素不足の静脈
血を右心室から肺に運ぶ。大動脈（心臓から出てくる主動脈）は、酸素を豊富に含んだ （薄い赤色の）血液を左心室から体に運ぶ。
大動脈(TGA) の転移の場合、心臓から来るこれらの大きな血管は変位する。大動脈は右心 室に接続されているため、
酸素欠乏の静脈血は体内に送り込まれる。肺動脈は左心室につながっているので、酸素豊 富な血液は肺に送り返される。
大動脈の転移は、赤ん坊が生まれるとすぐに生命を脅かす。これは、赤ちゃんが生き残る ためには、酸素が乏しい血液と酸素が豊富な血液が特定のつながりを介して混合されなけ
ればならないためである。 これらの接続は、2つの心房間の穴（心房中隔欠損、ASD）、2つの心室間の穴（心室中隔 欠損、VSD）、または肺動脈（肺の主動脈）と大動脈間の血管接続（特許動脈管、PDA）
の形をとることができる。 症状
TGAを持つ新生児の多くでは、これらの接続は不十分であり、出生直後の皮膚の色は重度 の紫色である。これらの赤ん坊は緊急の医者の処置を必要とする。
治療 血液混合物が不十分な場合には、実行することができる異なる介入がある。
これらは;
• 投薬: プロストグランジンと呼ばれる薬は、静脈を通して継続的に投与される。これ は動脈管を開いたままにし、手術まで赤ん坊を快適にさせる。
• カテーテルを介して心房の間に穴を開ける(バルーン心房敗血症):鼠径部を通って入る ことによって行われるこの手順では、2つの心房の間の穴はカテーテルのバルーンを 膨らませることによって広げられ、血液が混ざり、赤ちゃんのあざ(チアノーゼ)を減
らすことができる。 • 外科: 決定的な治療を提供する。大動脈の転移はいくつかの方法で外科的に矯正する
ことができる。好ましい方法は動脈スイッチ（ジャテン）と呼ばれる操作である。 この手術では、心臓から逆さまに出てくる血管があるべき場所に配置される。心臓に供給
する冠動脈も、新しく作られた大動脈に移動する。この手術では、解剖学的な矯正が行わ れ、赤ちゃんは普通の生活を送ることができる。
しかし、血液混合物が十分でない小児では、この手術は出生後最初の 3週間以内に行われ なければならない。この期間を超える子供の 2 段階で実行することができる。
もう一つの外科的代替は心房スイッチ(Senning) 手術であり、これは心房の逆転と言える。 この手術では、通常体内から戻る酸素欠乏血液は右心室ではなく左心室に向けられ、肺か
ら戻る酸素豊富な血液は左心室ではなく右心室に向けられる。 長期的には、この生理学的に提供された矯正手術の後に心臓リズム障害および心不全が起
こり得る。 動脈スイッチ手術後の長期成績は非常に良好である。患者は手術後の正常な発達と寿命を
有する。二度目の介入を必要とする人はほとんどいない。 三尖弁閉鎖症（TA ）
この疾患では、右心房と右心室を分離する三尖弁が未発達である。したがって、右心房か ら右心室への血流はない。その結果、右心室は小さく、完全に発達しない。
小児の生存率は、2つの心房（ASD）と 2つの心室（VSD）の間に穴が開いているかどう かに依存する。これは、酸素欠乏の静脈血が右心房に戻ることを意味し、2つの心房の間
の穴を通って左心房に入る。ここで血液は肺からの酸素を豊富に含んだ血液と混合する。 この異常な血流のため、赤ん坊は紫色に見える。
治療 TA の小児では、フォンタン手術により完全な回復が達成される。この手術では、酸素不 足の血液が右心房に戻り、トンネルと心臓の右心室が発達していないために作られた接続
の助けを借りて酸素化されるために肺に直接送られ、あざが除去される。 肺動脈閉鎖（PA ）
肺動脈閉鎖では、肺動脈の弁が形成されない。これは、右心室からの血液が肺動脈を通っ て肺に送られないことを意味する。右心室は盲腸のように小さく、発達しない。三尖弁
（右心房と右心室の間）もしばしば発達不良である。 2つの心房（ASD）の間の穴を通って、酸素欠乏静脈血は左心房に入り、肺からの酸素豊
富な（明るい赤色の）血液と混合する。左心室は、酸素欠乏血液を大動脈に送り込み、そ れを全体に分配する
死体だ赤子は静脈内を循環する酸素不足の血液のために紫色（チアノーゼ）に見える。 肺への唯一の血液供給は、肺動脈と大動脈の間の開いた接続である動脈管（ductus arteriosus、PDA ）を通してである。動脈管（PDA）が狭くなったり閉じたりすると、肺
血流は臨界レベルに低下する。したがって、この状態は出生からの生命への深刻な脅威を
もたらす。 症状 打撲
治療 通常、薬(プロスタグランジン)の使用を含む早期治療は、この接続(PDA)が閉じるのを防
ぐ。この手術では、肺動脈と大動脈の間に血管接続（シャント）が形成され、肺への血流 が確保される。
一部の患者では、ブロックされたバルブを開くことも可能であり得る。 小児が 3〜4歳の場合、右心室が未発達であればフォンタン手術（単心室修復）を実施でき
る。右心室が発達している場合は、完全矯正手術が可能である。 動脈輪骨 先天性心疾患の治療方法
この心臓異常では、1 つの動脈だけが心臓を出て、大動脈と肺動脈に分岐する。 症状
心不全と高肺血圧（肺高血圧）は初期段階で起こる。 治療
通常、乳児期早期に手術を受ける。この手術は大心室中隔欠損（VSD ）を閉じる。肺動脈 はこの単一の大きな血管から分離され、人工血管を介して右心室に接続されている。
全肺静脈還流異常（TAPVD ） 全肺静脈還流異常では、肺から左心房に酸素豊富な（明るい赤色の）血液をもたらす肺静
脈は、左心房ではなく別の場所、通常は右心房（心房）で開く。右心房では、肺静脈から の酸素豊富な血液が体からの静脈血と混合する。この混合血液の一部は、2つの心房間の
穴（心房中隔欠損、ASD ）を通って左心房に入る。肺からの血液の戻り経路に狭窄があ る。これは肺の血液プールおよび肺動脈の圧力の増加につながる可能性がある。 症状
産後すぐに、呼吸の頻度、摂食の欠如、肺感染症の頻度などの病気の兆候が現れ始める。 治療
この心臓の欠陥は幼児期に修復する必要がある。肺静脈を左心房に再接続し、2つの心房 の間の穴を閉じる。乳児期早期に手術を行うと, 長期的な成績が良好である。
左心低形成症候群（HLHS ） 左心低形成症候群では、大動脈、大動脈弁、左心室、僧帽弁を含む心臓の左側は未発達で
ある。肺から戻る血液は 2 つの心房の間の穴を通って右心房に送られなければならない。 右心室は入ってくる血液を肺動脈に送り込み、血液は肺動脈と大動脈の間の開いた接続で ある動脈管（PDA ）を通って大動脈に入る。
症状 通常、出生時の赤ちゃんは正常に見える。この症候群で生まれた赤ちゃんは、皮膚が灰に
なっている。彼らは速くそして困難で呼吸する。彼らはまた彼らの栄養の問題を有する。 治療
未治療のまま放置された場合、これらの赤ちゃんは出生後最初の数日または数ヶ月で死亡 する。この異常では、手術で心臓を完全に正常化することは不可能であるが、一連の操作
または心臓移植が必要とされ得る。手術が行われるまで、PDAは投薬（プロストグランジ ン）の助けを借りて開いたままになる。
これらの手術は非常に危険で複雑なので、各赤ん坊は個別に評価される必要がある。専門 家は、医学的および外科的の両方のすべての治療の選択を、で評価する
詳細。決定が下されたら、手術はいくつかの段階で行われる。 最初の段階では、ノーウッド手術はすべての血液を右心室を通って肺と体に送り込むため 先天性心疾患の治療方法
に行われる。この手術は出生直後に行われる必要がある。 次の段階には、二方向のグレン作戦と、最後にフォンタン作戦が含まれる。これらの操作 により、酸素欠乏血液を心臓に戻す静脈と肺動脈の間に接続が確立される。
これらすべての手術の主な目的は、右心室が酸素化された血液のみを体内に送り込むこと を確実にし、酸素不足の血液と酸素豊富な（明るい赤色）血液の混合を防止または減少さ
せることである。
