慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー （CIDP ） ギラン・バール症候群は、神経系で起こる治療可能な神経疾患であり、筋肉の弱さ、反射
の喪失、しびれ、チクチクし、一時的な麻痺を引き起こす。 ギラン・バール症候群では、免疫系が神経を攻撃し、神経の周りのミエリン鞘が損傷す
る。その結果、神経伝導が中断され、四肢の弱さとチクチクすることがある。 症状が現れ始めると、その感覚が全身に広がり、一時的に体が麻痺する。この症候群は緊
急介入を必要とするため、即時入院を必要とする。正確な原因は不明である。 一般的に、苦情を訴えて病院に来る患者は急性炎症性脱髄性ポリラジクロニューロパシー (AIDP)と診断され、ギラン・バーレ症候群の最も一般的なタイプ(90%) である。しかし、 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの存在は、診断から 8週間後に症状が持続する場合
に明らかになった。 8週間を超えるプロセスの期間は、疾患を区別するために重要であ る。
慢性炎症性脱髄性多発性ニューロパチー（CIDP）は、その時間プロファイルと長期転帰に よって急性炎症性脱髄性多根性ニューロパチー（AIDP ）と区別される。急性炎症性脱髄ポ リラジクロニューロン症(AIDP) に見られる症状と神経学的問題も数週間以内に改善する。
その後、徐々に回復ルーチンが継続する。慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP)で は、症状や神経学的問題は数ヶ月（少なくとも 2 ヶ月）かけてゆっくりと改善する。 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP ）とは 多発性神経障害は、脊髄から生じる末梢神経の一般的な神経疾患であり、進行性の衰弱と
手足の感覚機能障害を特徴とする。末梢神経が共通の原因と生理学的プロセスにより共通 して影響を受ける場合に生じる臨床像である。臨床的発症は潜伏的で進行性である。
慢性炎症性脱髄多神経障害（CIDP）は、免疫系の異常の結果として末梢神経線維の周りの ミエリン鞘が損傷した結果として起こる。後天性疾患に分類されるため、適切な治療法の
枠組みの中で治療することができる。 慢性炎症性脱髄性多発神経障害（CIDP）の発生率は、10万人あたり 1〜8 人である。すべ ての年齢と性別で起こり得るが、40歳から 60 歳の男性でより一般的である。
症状 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP ）の症状 慢性炎症性脱髄性多発性ニューロパチー(CIDP)はしびれと感覚障害を特徴とし、その後すぐに脱力などの症状が現れ、時間の経過とともに著しく悪化する。患者は遠位側と近位側 の両方で弱くなっている。最も顕著な症状は筋力低下である。官能的な文言が背景にあ
る。 患者は、突然および進行性の歩行困難、しびれ、指やつま先のチクチクしたり感覚を失っ
たり、手足の左右対称的な弱さなどの症状を呈する。 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP ）プロセス 末梢神経への免疫介在的損傷は運動障害と感覚障害を引き起こし、多発性ニューロパチー
を引き起こす。末梢神経ミエリンの自己免疫攻撃により慢性炎症性脱髄性多発ニューロパ チーが発症する。ミエリンがこの疾患の主な標的であるため、ミエリン含有神経線維が最 も影響を受ける。
この疾患は、弱さ、しびれ、感覚運動失調によって特徴付けられる。コースは変わること がある。病気が体に影響を与える最も一般的な方法は足から腕へ、次に顔および呼吸筋へ
進行し、弱さを引き起こすことによってである。 神経学的検査では、定義された領域の筋肉の弱さに加えて腱反射の広範な喪失または減少
が明らかになった。約 3例に 1 例が呼吸窮迫を発症する。症例の半分では、頭蓋神経麻痺 が観察される。
急性炎症性脱髄ポリラジクロニューロン症または AIDP （ ギリャン・バーレ症候群）は、自発的に改善するもので、CIDPは A である
進行性ニューロパチー。時間とともに悪化する。
診断方法 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP ）の診断
診断の最も重要なポイントは、アナムネシスと検査所見である。臨床診断段階は、患者に おける多発性神経障害の存在を実証し、次いで原因を決定することからなる。多発性神経
障害は非常に異なる理由で起こり得る。したがって、多発性神経障害の存在が確認された ら、 実験室および臨床データに基づいて原因を調査する必要がある。 神経学的検査の間、患者の末梢神経が影響を受けていることを示唆する症状には、手足の
弱さ、筋肉の浪費と感覚の喪失、および深い腱反射の減少または喪失が含まれる。 慢性炎症性脱髄性多発性ニューロパチーCIDPが疑われる患者では,転移性骨研究,免疫固定 を伴う血清電気泳動,HIV検査を 検討すべきである。 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーでは、診断のための最も有用な検査法は電気生理学 的検査（EMGおよび神経伝導研究）、CSF 検査および腰椎穿刺である。 2ヶ月以上の持
続性も診断を支持する。神経生検は未診断の症例では最後の選択肢と考えるべきである。 神経生検では脱髄および再髄化を特徴とする所見が示されている。
筋電図検査(EMG)を使用すると、細かい針の付いた電極を検査して活動を測定したい筋肉 に配置したり、神経上の皮膚に取り付けられた電極を介して神経信号速度を測定したり、
値を分析して診断することができる。 また、脊髄液を分析し、その中のタンパク質の量を測定して診断をサポートすることもで
きる。 CIDP は高い蛋白質レベルを示したが細胞数の増加は認めなかった。 慢性炎症性脱髄性多発性神経障害の診断においては、遺伝性神経障害、血管炎、クリオグ
ロブリン血症、多発性骨髄腫および他の全身性疾患は除外されるべきである。
治療法 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP ）の治療 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーと診断された患者は、3根治第一選択治療を受けて
いる。血漿交換およびコルチコステロイド、静脈内免疫グロブリン（IVIG ）治療。 特に IVIGで(静脈内免疫グロブリン療法),糖尿病,肥満,高齢者,骨粗鬆症および免疫抑制患者. 長期治療計画が設計されているが、この計画の期間と線量は患者ごとに評価され、個別化
されるべきである。 血漿交換後に見られる治癒症状は 一時的なものである。上演後 10日から 14日で身がすく
ようになる。血漿交換が長期治療ではないという事実は、慢性炎症性脱髄性多発性ニュー ロパチーの患者にとって大きな欠点である。
ほとんどの症例では継続的な免疫療法が必要である。これは継続的かつ困難なプロセスで あるが、患者のQOL の大幅な改善につながるため重要である。
