ネフローゼ症候群
糸球体が正常に機能しなくなると、血液中のタンパク質が必要量を超えて尿に入り、体か ら排泄される。血液中のアルブミンの減少はまた、血管内流体が漏れ、浮腫を引き起こす
原因となる。体はまた感染症の影響を受けやすくなる。 小児では成人よりも 15倍多く、2歳から 6 歳の間に診断される。この疾患はステロイド薬
で制御することができ、ほとんどの小児で腎臓損傷を引き起こさない。 ネフトール症候群の小児は、尿中のタンパク質（アルブミン）が非常に高く、血中のタン
パク質の濃度が低い。それらはまた血中のコレステロールおよび脂肪の高レベルを有す る。 種類
ネフローゼ症候群の 90% は特発性である。これは、病気の正確な原因は不明であることを 意味する。
このグループで最も一般的な型（90 ％）は、最小変化型ネフローゼ病と呼ばれる。小児期 の脂質腎症、ナイル病、特発性ネフローゼ症候群の名前も使用されている。
MCNS は再発と回復の期間によって特徴付けられる。しかしながら、この疾患は薬と定期 的な栄養および頻繁な検査で制御することができ、再発の可能性は排除または減少する。
ごくまれに、小児が腎不全に陥り、透析が必要になることがある。 残りのグループには膜性腎症、膜増殖性糸球体腎炎（MPGN）、焦点分節性糸球体硬化症 （FSGS ）が含まれる。
原因 ネフローゼ症候群のほとんどの子供は知られている理由なしにこの病気を発症するが、腎
臓障害、免疫系の問題、感染症、癌および糖尿病は糸球体を損傷する可能性がある。 ネフローゼ症候群は、 上気道および腸の感染症の後に発生することは非常にまれである。 場合によっては、食品に対するアレルギー反応、特定の薬または肥満の使用はネフローゼ
症候群につながる可能性がある。 まれに、ネフローゼ症候群は出生後の最初の週および乳児の間に起こり得る。それは赤
ちゃんの腫れと浮腫によって特徴付けられる。これを先天性ネフローゼ症候群と呼ぶ。妊 娠中の遺伝的原因または環境的原因が原因であり、赤ちゃんは治療にうまく反応しない可
能性がある。
遺伝的条件では、常染色体劣性遺伝子が疾患の原因である。両親は両方とも遺伝子が子供 に受け継がれるための担体でなければならない。言い換えれば、キャリア親はネフローゼ
症候群の子供を持つ可能性が 4分の 1 である。この種のネフローゼ症候群の発生率は非常 に低い。
症状 小児のネフローゼ症候群の症状は次のようになる可能性がある
• まずまぶたの腫れ • その後の腹部および脚の腫脹 • 過剰な水分による体重増加と顔の腫れ • 時間通りに治療を開始しない場合、全身に液体が蓄積する（浮腫） • 治療を受けないまま放置すると生命にかかわる問題（肺と心膜の間に液体が蓄積する
など） • 極度の疲労と脱力 • 食欲不振 • 腹痛と下痢 • 尿量の減少 • 泡状尿 • 腹部（腹水）への水分の蓄積 • 爪の底に蒼白 • 髪のくすみ • 硬い耳軟骨 • 食物不耐性またはアレルギー
これらの症状は他の病気によっても引き起こされる可能性があるので、正確な診断は医師 によって行われる。
目の領域は緩い組織であるので、腫れは最初にここから始まり、しばしばアレルギーとし て見ることができる。このため、まぶたの腫脹を十分に評価し、尿検査を行う必要があ る。
診断方法 医師は症状と子供の健康歴を評価する。家族の病気の存在が考慮される。
尿検査 タンパク質レベルがチェックされる。
血液検査 あなたの子供のコレステロールレベル、アルブミンと呼ばれる血蛋白および他の血液値は
測定される。 腎超音波（超音波検査）
音波を用いた痛みのない試験である。腎臓の画像は、腎臓の領域にデバイスを移動した状 態で撮影される。これは腎臓の大きさと形を示している。また、腎臓、腎臓結石、嚢胞ま
たは他の問題を示すことができる。 腎生検
薄い針で腎臓から組織を採取し、顕微鏡下で検査する。手術中に行うこともできる。
治療法 最も一般的なタイプである特発性ネフローゼ症候群(最小限の変化疾患)の治療の目的は、 症状を制御し、できるだけ早く回復を達成し、再発を防ぎ、治療の副作用を最小限に抑え
ることである。 この最も一般的なタイプのネフローゼ症候群では、患者は通常コルチコステロイド薬によ
る治療に積極的に反応する。この疾患は、小児腎臓専門医による治療および追跡調査に よって制御される。
この疾患は回復および再発の期間を有するので、医師とのコミュニケーションおよび協力 は価値がある。しかし、治療にもかかわらず悪化する可能性が常にある。
家族が子供の薬を時間通りに服用し、副作用を監視し、塩分摂取を制限し、水分摂取を監 視し、尿スティックでタンパク質の量を監視し、医師に定期的にチェックすることも、子
供の幸福にとって重要である。 子供が若い年齢に達すると、症候群は通常寛解のままであり、それは症状が減少または消
えることを意味する。ほとんどの場合、症状は成人期に再発しない。 治療の第一段階で入院が必要な場合もある。浮腫が重症で血圧や呼吸に問題がある場合
は、小児を病院でモニタリングする。 • 症状や再発を防ぐために、以下の薬を処方することがある。 • コルチコステロイド薬 • 免疫抑制剤（免疫抑制剤） • 尿の量と排泄を増加させる利尿薬 • 感染予防のための抗生物質
アルブミン点滴静注 血中の低濃度の代わりに IV （静脈内）アルブミンを投与する。重度の浮腫、陰嚢または唇
の浮腫、胸水または呼吸窮迫および活動制限のある患者に好ましい。しかし、その効果は 一時的である。
浮腫を防ぐためには、塩分を含まない、水分制限のある食事が重要である。流体制限は、 特に疾患の再発中に行われる。自他覚症状がない場合、水分摂取は正常に戻り、軽度の塩
分制限が続く。 子供は治療中も日常生活を継続すべきであり、社会生活から制限されるべきではない。
浮腫を防ぐために食事療法の塩を制限する必要がある。テーブルに塩シェーカーを置き、 あなたの子供に塩辛い食糧を与えないし、あなたの子供の食事療法に同行するべきであ
る。あなたの医者はあなたの子供が毎日取るべきであるかどの位塩および液体を言う。 病気は制御の下で保たれ、再発は薬の副作用についてそれらに知らせることによってあな たの子供をフォローアップする医者によってよい医者家族のコミュニケーションと可能な 限り予防される、食事療法、重量の監視、ルーチンテスト、病気の再発期間についての症
状を知っている。 注意すべき点
• 以下の場合は医師に連絡する。 • 症状が改善せず悪化する場合 • 新たな苦情が発生した場合 • 吐き気、嘔吐、腹痛 • 突然の体重増加、足、足首、または目の周りの予期せぬ腫れ • 暗尿 • 排尿がほとんどない、またはまったくない場合
次の場合は、緊急サービスに連絡する • 重度の脱力、めまい、頭痛、失神、眠気、ふらつき • 胸痛または息切れ
