Escape-Syndrom-Krankheit Was ist eine Escape-Syndrom-Krankheit? Escape-Syndrom
Escape-Syndrom-Krankheit Was ist eine Escape-Syndrom-Krankheit? Escape-Syndrom ist ein medizinischer Zustand, der durch das Entweichen von Blutplasma und seinen Proteinen, Mineralien, Flüssigkeiten, durch die Wände von Kapillaren gekennzeichnet wird, d.h. die umgebenden Gewebe, Muskeln, Organe oder Körperhöhlen im Kreislaufsystem. Escape-Syndrom kann grob in zwei Typen unterteilt werden. Dies ist am häufigsten während der Sepsis, wenn das Immunsystem verursacht Schäden an den eigenen Geweben und Organen des Körpers’s eigene Gewebe und Organe, während der Körper kämpft gegen Infektionen. Escape-Syndrom kann seltener als Folge von Autoimmunerkrankungen, Differenzierungssyndrom, hämophagozytischer lymphohistiozytotischer Zytose, ovariellem Hyperstimulationssyndrom, viralem hämorrhagischem Fieber, Schlangenbissen und Lebensmittelvergiftungen auftreten. Eine Reihe von Medikamenten, einschließlich Chemotherapeutika, einige Interleukine und monoklonale Antikörper, können auch ein Fluchtsyndrom verursachen. Diese Bedingungen und Faktoren gehören oft zu den Ursachen des sekundären Fluchtsyndroms. Systemisches Fluchtsyndrom oder Primer-FluchtsyndromClarkson’s Krankheit, ist eine seltene, schwere und episodische medizinische Erkrankung, die vor allem bei gesunden Menschen mittleren Alters auftritt. Nachdem sich die Endothelzellen, aus denen das Gewebe in der inneren Auskleidung der Kapillaren der Gliedmaßen besteht, voneinander gelöst haben, geht dem Austritt von Blutplasma in die Muskelgruppen der Arme und Beine voraus. Die so entstehenden Öffnungen in den Kapillaren schließen sich innerhalb von ein bis drei Tagen spontan wieder. Der Bauch, das zentrale Nervensystem und andere Organe sind in der Regel nicht direkt betroffen. Der Überlauf in den Gliedmaßen kann jedoch groß genug sein, um gefährliche Hypotonie (niedriger Blutdruck), Kreislaufschock mit Hämokonzentration, einen signifikanten Abfall des Proteinalbumin- und -kompartimentsyndroms zu verursachen, Das heißt, eine gefährliche Erhöhung des Drucks im Gewebe.
Ursachen Was ist das Escape-Syndrom? Escape-Syndrom
ist keine ansteckende Krankheit. Die Ursachen des sekundären Escape-Syndroms sind in der Regel etabliert. Die genaue molekulare Ursache des –
Systems
ist jedoch noch nicht geklärt. Die laufende medizinische wissenschaftliche Forschung hat einige Erkenntnisse über die biologischen und chemischen Wurzeln der Krankheit gebracht. Laufende Studien deuten darauf hin, dass das Vorhandensein verschiedener entzündlicher Faktoren während systematischer Episoden des escape-Syndroms die vorübergehende abnormale Permeabilität von Endothelzellen erklären könnte, die die innere Oberfläche der Kapillaren auskleiden. Diese Faktoren umfassen transiente Spitzen in den Monozyten- und Makrophagen- assoziierten entzündlichen Mediatoren und vorübergehende Zunahmen in den Proteinen vaskuläre endothelial Wachstumsfaktoren (VEGF) und angiopoietin-2. Verschiedene biochemische Faktoren werden angenommen, um dieses Syndrom zu verursachen, da Serum, das von den Patienten während der systematischen Flucht- Syndromangriffe genommen wird , zu endothelial Zellen unter Laborbedingungen verwaltet wird und ein ähnlicher Zustand in diesen Zellen beobachtet wird.
Was löst das Escape-Syndrom aus?
Es gibt keine Hinweise darauf, dass das systematische Fluchtsyndrom vererbt wird. Es gibt keine Hinweise darauf, dass Endothelzellen aufgrund genetischer Defekte auf externe Reize überreagieren. Abgesehen davon, dass es sich um eine Vorstufe des multiplen Myeloms handelt, das in einer Minderheit der Fälle auftritt, ist die Bedeutung des Paraproteins (MGUS), das bei den meisten Patienten mit systematischem Fluchtsyndrom vorhanden ist, für die Entwicklung der Krankheit unbekannt.
Symptome Was sind die Symptome des Escape-Syndroms?
Jede Episode des systemischen Fluchtsyndroms hat das Potenzial, sowohl die Extremitätenmuskulatur und Nerven als auch indirekt lebenswichtige Organe aufgrund begrenzter Durchblutung zu schädigen. Die meisten Fälle des systematischen Fluchtsyndroms scheinen grippeähnliche Symptome wie eine laufende Nase, Magen-Darm-Störungen wie Durchfall oder Erbrechen oder allgemeine Schwäche oder Schmerzen in den Gliedmaßen zu haben. In anderen Fällen kann es jedoch keine spezifischen oder konsistenten Symptome oder Anzeichen geben. Durst, Schwindel und verschiedene Zustände, die in einer Notaufnahme eines Krankenhauses gemessen werden können, gehören zu den verschiedenen Symptomen des Fluchtsyndroms. Diese Bedingungen beinhalten
• Albuminmangel (Hypoalbuminemie gemessen < 3,0 g/dl); • Sehr niedriger Blutdruck (tiefe arterielle Hypotonie, systolische Blutdruckwerte <90
mm Hg); • Hämokonzentration (hohe Hämatokrit- oder Hämoglobinwerte, >49% bei Männern und
>43% bei Frauen aufgrund von Plasmaleckagen, nicht durch absolute Zunahme); • Eine Art von Paraprotein im Blut gesehen; • Partielles oder generalisiertes Ödem und Auskühlung der Gliedmaßen.
Die Erhaltung des Bewusstseins trotz schwerer Schocks und Hypotonie ist einer der am häufigsten berichteten und unerwarteten klinischen Befunde in stationären Fällen.
Ist das Escape-Syndrom ansteckend?
Es ist eine Frage der Neugier, ob das Fluchtsyndrom ansteckend ist oder nicht. Obwohl die Ursache des Fluchtsyndroms unbekannt ist, hat die Forschung gezeigt, dass es sich nicht um eine ansteckende Krankheit handelt.
Diagnosemethoden Wie wird das systematische Fluchtsyndrom diagnostiziert?
Es ist oft schwierig, das systematische Fluchtsyndrom beim ersten Angriff zu diagnostizieren. Die charakteristische Trias der Symptome der Hypoalbuminemie ohne sekundäre Schock- und Infektionsursache, nämlich tiefe arterielle Hypotonie, Hämokonzentration (z. B. hoher Hämatokrit), Leukozytose und Thrombozytose, Die Diagnose wird entweder während eines akuten Anfalls oder unmittelbar danach mit Beobachtung in einem Krankenhaus gestellt. Systematisches Fluchtsyndrom ist ebenfalls eine seltene Krankheit, die bei jedem Einzelnen von einer Million Menschen auftritt. Aus diesen Gründen ist es üblich, falsch diagnostiziert oder nicht früh diagnostiziert zu werden. Systemisches Fluchtsyndrom kann als Polyzythämie, Polyzythämie vera, Hyperviskositätssyndrom oder Sepsis fehldiagnostiziert werden.
Behandlungsmethoden Wie wird das systematische Fluchtsyndrom behandelt? Systematische Fluchtsyndrome
scheinen sich innerhalb von 2 bis 4 Tagen spontan aufzulösen und bestehen aus zwei verschiedenen Stadien. Die Behandlungsmethode hängt vom Stadium des Syndroms ab.
Kapillare Leckage-Stufe
Die erste Phase ist die Fluchtphase, die 1 bis 3 Tage dauert. Während dieser Zeit können bis zu 70% des gesamten Plasmavolumens in die Hohlräume diffundieren, insbesondere in den Gliedmaßen. Die häufigsten Symptome während dieser Zeit sind grippeähnliche Symptome wie Müdigkeit und laufende Nase. Synkope, d.h. Ohnmacht, Schmerzen in den Gliedmaßen, im Bauch oder Körper im Allgemeinen, Gesichtsödem oder generalisiertes Ödem, Dyspnoe, Kreislaufschock, potenziell mit dem Ergebnis eines kardiopulmonalen Kollapses, Belastung anderer Organe oder Organschäden, Hypotonie sind andere Symptome, die während dieses Prozesses gesehen werden können. Akute Nierenschädigung oder -Insuffizienz ist auch ein häufiges Risiko aufgrund von akuter tubulärer Nekrose aufgrund von Hypovolämie und Rhabdomyolyse. Der Verlust von Flüssigkeit aus den Kapillaren hat ähnliche Auswirkungen auf die Durchblutung wie die Dehydration. Dies verlangsamt sowohl den Sauerstofffluss zu Geweben und Organen als auch den Urinfluss. Die medizinische Notfallreaktion in diesem Stadium besteht aus Flüssigkeitswiederbelebungsbemühungen. Damit soll die verbleibende Durchblutung lebenswichtiger Organe wie der Nieren erhöht und das Austreten aus den Kapillaren reduziert oder gestoppt werden. Die Flüssigkeitstherapie wirkt zwar wirksam auf den Blutdruck, hat jedoch immer eine vorübergehende Wirkung und führt zu einer Flüssigkeitsansammlung in den Gliedmaßen, was zu mehreren Komplikationen, insbesondere dem Kompartmentsyndrom, führt. Aus diesem Grund sollten Patienten mit Episoden des systematischen Fluchtsyndroms in der stationären Intensivmedizin genau überwacht werden.
Reabsorptionsphase
Die zweite Phase ist durch eine Reabsorption der Flüssigkeit und des Albumins gekennzeichnet, die während der ersten Phase in das Gewebe eingedrungen sind und normalerweise 1 bis 2 Tage dauern. Die Überladung von Flüssigkeit in die Vene führt zu Polyurie. Dies kann zu einem plötzlichen Lungenödem und einem Herzstillstand führen, mit teilweise tödlichen Folgen. Verluste durch systematisches Fluchtsyndrom treten typischerweise während dieser Reabsorptionsphase aufgrund von Lungenödemen aus den zurückgenommenen Flüssigkeiten auf. Die Schwere dieser Phase hängt von der Menge an Flüssigkeit ab, die während der Anfangsphase ausläuft, von der Schädigung der Nieren und von der Häufigkeit der Verabreichung von Diuretika, um dem Patienten zu helfen, die angesammelten Flüssigkeiten schnell abzulassen. Neuere Studien zeigen, dass hochvolumige Flüssigkeitstherapien, die in der vorherigen
Phase angewendet werden können, dazu führen können, dass diese Phase schwerer wird. Zwei Ansätze werden derzeit verwendet, um Episoden des systematischen Fluchtsyndroms zu verhindern. Der erste ist die Behandlung mit Betaagonisten. Dies soll entzündlichen Signalwegen entgegenwirken, die die Permeabilität der Endothelzellen auslösen. Diese Methode wurde jedoch mit verschiedenen unangenehmen Nebenwirkungen in Verbindung gebracht. In jüngerer Zeit, monatliche intravenöse Immunglobulin oder kurz IVIG.
Leben mit dem Escape Syndrom
Die 5- und 10-Jahres-Überlebensraten für Patienten in Europa, meist zwischen 1996 und 2016, liegen bei 78% bzw. 69%. Es wurde beobachtet, dass die IVIG-Art vorbeugende Behandlung in den Fällen mit hohen Überlebensraten allgemein verwendet wird. Da die Forschung zum systematischen Fluchtsyndrom, das schwer zu definieren ist, fortgesetzt wird und die Krankheit besser verstanden wird, verbessern sich die Überlebensraten und die Lebensqualität der Patienten'.
