ジストニア ジストニアとは
ジストニアはストレス、悲しみ、疲労の時間で増加し、休息、リラクゼーション、睡眠の 時間で減少することがある。
ジストニアはどのくらいの頻度で観察されるか? 公表されているデータによると、英国では 7万人、米国では 30万人以上がジストニアに罹
患しており、その中には多くの種類がある。 ジストニアを患っている人は？
通常成人に見られるジストニアは、小児にも発生する場合がある。小児期に始まるジスト ニアは体の多くの部分に影響を及ぼすが、成人期には体の一部にのみ影響を及ぼすことが
多い。 ジストニアの決定的な治療法はあるか? ジストニアは寿命を短縮するか？
ジストニアは、まだ完全な治療法はないが、さまざまな理由で人々に起こり得る。ジスト ニアは通常治療可能であり、しばしば予後不良はない。
人の日常生活に影響を与えるジストニアは致命的ではない。ジストニアは、正しく診断さ れた場合、投薬または外科的介入で治療することができる。
ジストニアに対処する方法は? 各ジストニア患者を個別に評価し、適切な治療法を検討する。治療の選択肢は通常症状を
軽減することを目的としているが、まれに症状の完全な軽減が見られる場合もある。 ジストニアの種類は何か？
ジストニアには複数のタイプがあり、臨床的特徴と原因により 2つのカテゴリーに分類さ れる。
ジストニアの臨床的特徴は、人の年齢、体内のジストニアの広がりの速度、他の運動障害 および神経学的所見に従って評価される。
ジストニアの根本的な原因に応じて、遺伝性遺伝を有するもの、神経系で検出可能な病理
を有するもの、未知の原因（特発性）および後天性の 3 つのグループに分けられる。 ジストニアの形態
焦点性ジストニア出血性けいれん（眉とまぶたの収縮）、頸椎ジストニア（頸椎の痙攣、 頸部の収縮）、耳鼻咽喉科ジストニア（顎、口、舌の収縮）、痙性ジストニア（喉頭発声
障害、声帯の収縮）、印刷業者のけいれん・指の収縮、下肢の収縮（筋の収縮） 音楽性ジストニア
ジストニアの最も有名なタイプはミュージシャンのジストニアである。通常、手や手首の 動きを繰り返す人に発達する。
早期発症の一般化ジストニア（DYT1の有無にかかわらず）は、運動中のリラックスとは 対照的に、幹と脚の筋肉が収縮するときに起こる。
ドーパ応答性ジストニア 通常、小児期およびパーキンソン病様症状を呈し、ドーパミン治療に好意的に反応する。
ミオクロン性ジストニアス 手や足のタッピングやジャンプなど、突然かつ短期間に発生する不随意の筋肉の動き。こ
れらの不随意収縮は、リズム的または不規則であり得る。これらは遺伝性であると考えら れており、脳幹や皮質の原因によって引き起こされる可能性がある。
発作性ジストニアおよびジスキネジア 不本意な収縮が発作の形でのみ発生するときに起こる(一定の間隔で) 。意識喪失は非連続
的な収縮の間は起こらない。 X移行性ジストニア– パーキンソン病 急速な発症ジストニア-パーキンソン病; 遺伝。
二次ジストニア 外傷後に起こり得る,薬物誘発性(Tardivジストニア-ジスキネジア),中毒.
心因性ジストニア 期間、種類、原因によって異なる場合がある。医師が適切と判断した治療の結果、初年度
に認められたジストニアは改善したり、長期間継続したりすることがある。
遺伝的に感染したジストニア患者の子供は危険にさらされているか？ はい、この病気は遺伝的であり、世代を経て受け継がれていると考えられている。
原因 ジストニアの原因は正確には分かっていないが、脳核が原因であると考えられている。場
合によっては、外傷や薬物使用後にジストニアが発症することがあるが、自然発生的に発 症することが多い。
治療法 ジストニアの影響を受けた各患者は個別に評価される。非薬物療法,薬物療法,外科的介入
の中から最も適切な治療法を選択する。 ジストニアの外科的治療として使用される方法は? 脳深部刺激(脳ペースメーカー),病変手術,末梢外科.
ジストニア（不随意収縮）で脳ペースメーカーが考慮されるのはいつか？ 脳のペーシングに最も反応するグループには、原因不明のジストニア（特発性）と遺伝性
ジストニアがある。さらに、脳のペーシングは、他の治療法の恩恵を受けていない患者の 治療選択肢と見なされている。
ジストニアにおける脳ペースメーカーの役割とは？ ブレインペーシング(DBS)がジストニア患者に有益であるメカニズムはまだ明らかではな
い。しかしながら、脳ペーシングは他の治療法に反応しないいくつかのジストニア群で有 益であることが観察されている。脳ペースメーカー治療を受けている患者は、制御されて
いない動き、痙攣性振戦および痙攣後の痛みからの緩和を経験することがある。 脳ペースメーカーのタイミングは？
脳ペースメーカー(DBS)が有益であるために(特に子供の場合)、最初の数年の早い段階でそ れを適用することが推奨される。
脳ペースメーカーはどのグループで最もよく働くか？ 遺伝的原因、代謝疾患または外傷性状態に起因しない後天性ジストニア患者の選択された
グループは、治療に反応した。薬物誘発性ジストニアの患者でも良好な結果が観察されて いる。しかしながら、脳ペースメーカー療法はジストニア患者全てにとって適切な治療選
択肢ではないかもしれない。 特に、単離ジストニア（原発性ジストニア）、DYT1（+）遺伝子変異のある患者、若者、 重度の頸部収縮（子宮頸部ジストニア）、薬物使用によるジストニア（遅発ジストニ ア）、ミオクローニー性ジストニア、眼、眉、口および顎ジストニアの患者に良好な結果 が得られる。
