უჯრედის ანემია
, ნამგლის უჯრედის ანემია არის გენეტიკური დაავადება რომელიც ხდება, ჰემოგლობინის სტრუქტურის დროს რომელიც პასუხისმგებელია სისხლში ჟანგბადის , ტარებაზე გაუარესდება და ვერ ასრულებს თავის ფუნქციას და სისხლის წითელი
. უჯრედების შემცირებას როდესაც ქსოვილები და ორგანოები არ იღებენ საკმარის , , ჟანგბადს ისინი დაზიანებულია ანემია ხდება და სხეული დაუცველია
. ინფექციებისთვის , გარდა ამისა დეგრადირებული ჰემოგლობინი ასევე ამახინჯებს წითელი სისხლის
, უჯრედების განმასხვავებელ მრგვალ ფორმას რაც მათ საშუალებას აძლევს , , თავისუფლად იმოგზაურონ სისხლძარღვებში ნაოჭა ფორმაში რამაც შეიძლება
. გამოიწვიოს გარკვეული ჯარიმის სისხლძარღვების ბლოკირება , დაავადება გადაეცემა ბავშვს როგორც გადამზიდავი დედისა და მამისგან
. , მემკვიდრეობით მიღებული გენების შედეგად როდესაც ორი ადამიანი რომლებიც , , 25% , ორივე ავადმყოფი უჯრედის დაავადებაა ქორწინდება არსებობს შანსი რომ . 50% , ბავშვი ავადმყოფი უჯრედის ანემია ჰქონდეს არსებობს შანსი რომ ბავშვი ასევე . იქნება ავადმყოფი უჯრედის ანემიის გადამზიდავი
ახალშობილებში სკრინინგის ტესტებმა შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების ადრეული , . დიაგნოზი რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ადრეული მკურნალობა
, , ჯანმრთელი სისხლის წითელი უჯრედები ერითროციტები მრგვალი და ადვილად . , გადაადგილდებიან მთელ სხეულში უჯრედული ანემიის დროს ეს უჯრედები ქმნიან
C- , . ასო ს ან ნაოჭს და მძიმე და წებოვანია ამ დაავადების მქონე ადამიანები წარმოქმნიან დაზიანებულ სისხლის წითელ
( ). , უჯრედებს ნამგლის უჯრედებს ამ უჯრედებს არ შეუძლიათ იცხოვრონ მანამ სანამ ჯანმრთელი სისხლის უჯრედები იარსებებენ და სისხლძარღვების ხაფანგში
. აღმოჩნდებიან , ან სისხლს აჩერებს ეს ბლოკირება ხელს უშლის ჟანგბადს ქსოვილებისა და
, ორგანოების მიღწევისგან იწვევს მძიმე ტკივილის შეტევებს და ასევე შეიძლება . დაზიანდეს ორგანოები . ნაკლებად ჯანმრთელი სისხლის წითელი უჯრედების არსებობა იწვევს ანემიას
, ავადმყოფთა უმრავლესობაში ავადმყოფი უჯრედის ანემია არ არსებობს , მკურნალობა დაავადების აღმოსაფხვრელად მაგრამ ხელმისაწვდომი მკურნალობა
, შეიძლება გაათავისუფლოს ტკივილი და თავიდან აიცილოს პრობლემები . რომლებიც დაავადება შეიძლება გამოიწვიოს
მიზეზები “ნამგლის უჯრედის ანემია , არის გენეტიკური დაავადება რომელიც ხდება
, ჰემოგლობინის სტრუქტურის დროს რომელიც პასუხისმგებელია სისხლში ჟანგბადის , . ტარებაზე გაუარესდება და სისხლის წითელი უჯრედების შემცირება როდესაც
, , ქსოვილები და ორგანოები არ იღებენ საკმარის ჟანგბადს ისინი დაზიანებულია ანემია ხდება და სხეული დაუცველია
; ინფექციები , გარდა ამისა დეგრადირებული ჰემოგლობინი ასევე ამახინჯებს წითელი სისხლის
, უჯრედების განმასხვავებელ მრგვალ ფორმას რაც მათ საშუალებას აძლევს , , თავისუფლად იმოგზაურონ სისხლძარღვებში ნაოჭა ფორმაში რამაც შეიძლება
. გამოიწვიოს გარკვეული ჯარიმის სისხლძარღვების ბლოკირება , დაავადება გადაეცემა ბავშვს როგორც გადამზიდავი დედისა და მამისგან
. , მემკვიდრეობით მიღებული გენების შედეგად როდესაც ორი ადამიანი რომლებიც , , 25% , ორივე ავადმყოფი უჯრედის დაავადებაა ქორწინდება არსებობს შანსი რომ . 50% , ბავშვი ავადმყოფი უჯრედის ანემია ჰქონდეს არსებობს შანსი რომ ბავშვი ასევე . იქნება ავადმყოფი უჯრედის ანემიის გადამზიდავი
ახალშობილებში სკრინინგის ტესტებმა შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების ადრეული , . დიაგნოზი რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ადრეული მკურნალობა
, , ჯანმრთელი სისხლის წითელი უჯრედები ერითროციტები მრგვალი და ადვილად . გადაადგილდებიან მთელ სხეულში უჯრედული ანემიის დროს ეს უჯრედები ქმნიან
C- , . ასო ს ან ნაოჭს და ასევე მძიმე და წებოვანია ამ დაავადების მქონე ადამიანები წარმოქმნიან დაზიანებულ სისხლის წითელ
( ). , უჯრედებს ნამგლის უჯრედებს ამ უჯრედებს არ შეუძლიათ იცხოვრონ მანამ სანამ ჯანმრთელი სისხლის უჯრედები იარსებებენ და სისხლძარღვების ხაფანგში
. აღმოჩნდებიან , ან სისხლს აჩერებს ეს ბლოკირება ხელს უშლის ჟანგბადს ქსოვილებისა და
, ორგანოების მიღწევისგან იწვევს მძიმე ტკივილის შეტევებს და ასევე შეიძლება . დაზიანდეს ორგანოები . ნაკლებად ჯანმრთელი სისხლის წითელი უჯრედების არსებობა იწვევს ანემიას
, ავადმყოფთა უმრავლესობაში ავადმყოფი უჯრედის ანემია არ არსებობს , მკურნალობა დაავადების აღმოსაფხვრელად მაგრამ ხელმისაწვდომი მკურნალობა
, შეიძლება გაათავისუფლოს ტკივილი და თავიდან აიცილოს პრობლემები . რომლებიც დაავადება შეიძლება გამოიწვიოს
სიმპტომები თითოეულ პაციენტს აქვს სხვადასხვა სიმპტომები და მათი სიმძიმე განსხვავდება
. . ინდივიდუალური მიხედვით ანემია ყველაზე გავრცელებული სიმპტომი სისხლის . , წითელი უჯრედების ნაკლებობა იწვევს ანემიას მძიმე ანემია იწვევს თავბრუსხვევას . სუნთქვას და სისუსტეს
ტკივილის კრიზისი , ნაოჭების უჯრედები იწვევენ ტკივილს როდესაც ისინი მცირე სისხლძარღვებში
. რჩებიან და სისხლის ნაკადს ბლოკავენ ტკივილი შეიძლება მოხდეს სხეულის , , ნებისმიერ ადგილას მაგრამ ყველაზე ხშირად გულმკერდის იარაღისა და ფეხების
. დროს ტკივილი ზოგჯერ ძალიან მძიმეა და შეიძლება გაგრძელდეს დღის ან კვირის . . განმავლობაში სისხლდენა შეიძლება გამოიწვიოს სისხლდენა
ინსულტი , ეს არის მოულოდნელი და სერიოზული პრობლემა რომელიც ამ დაავადების დროს
. , ხდება ნაოჭების უჯრედებს შეუძლიათ დაბლოკოს ძირითადი სისხლძარღვები . რომლებიც ტვინში ჟანგბადს მიაქვთ სისხლისა და ჟანგბადის ნაკადში ნებისმიერი . შეფერხება ტვინში შეიძლება გამოიწვიოს ტვინის სერიოზული დაზიანება თუ თქვენ
, , გაქვთ ინსულტი ამ დაავადების გამო თქვენ უფრო სავარაუდოა რომ გაქვთ მეორე . და მესამე ინსულტი
ინფექციები Sickled , clogging capillaries სისხლის უჯრედები ზიანს აყენებს ელენთა განსაკუთრებით of . , ელენთა ელენთა იმუნური სისტემის მნიშვნელოვანი ორგანოა რაც იწვევს
, ავადმყოფი უჯრედის ანემიის პაციენტებს რომლებიც მგრძნობიარეა სერიოზული . ინფექციების მიმართ
; გარდა ამისა • , კანის თვალების და პირის სიყვითლე • ( , მწვავე გულმკერდის სინდრომი მდგომარეობა რომელიც მოითხოვს საგანგებო
) ჩარევას და შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი • ფილტვის ჰიპერტენზია • ორგანოების დაზიანება • მხედველობის პრობლემები ან სიბრმავე ბადურის კვების ნაკლებობის გამო • ( ) ღია ჭრილობები ფეხი ფეხი წყლული • ( პრაპიზმი მუდმივი და მტკივნეული ერექცია პენისიდან სისხლძარღვების
) ბლოკირების გამო • ძვლის ტკივილი • Gallstone ფორმირება
• Splenic : სეკვესტრირება ელენთა გაფართოება ელენთა სისხლის უჯრედების შეკუმშვის გამო და ჰემოგლობინის შემცირება
დიაგნოსტიკური მეთოდები ნამგლის უჯრედის ანემიის დიაგნოზი ხდება დეტალური ფიზიკური გამოკვლევისა
და პაციენტის ჯანმრთელობის ისტორიის მიღების შემდეგ სისხლის შემდეგი . ტესტებით
სრული სისხლი . ეს ტესტი სისხლის მოცემულ მოცულობით სისხლის უჯრედების რაოდენობას ასახავს
. მნიშვნელოვანია ანემიის და ინფექციების გამოვლენა პერიფერიული სმაირი
. ეს ტესტი იყენებს მიკროსკოპს სისხლის უჯრედების ფორმის შესამოწმებლად Sickling ტესტი
აღინიშნება თუ არა სისხლის წითელი უჯრედები გარკვეული ქიმიკატების რეაქციის . შედეგად
ჰემოგლობინის ელექტროფორეზი ჰემოგლობინი სისხლის წითელ უჯრედებში განსხვავდება უჯრედის ანემიის
პაციენტებში გარკვეული მახასიათებლების გამო და ელექტროფორეზი გამოიყენება . ამ განსხვავებების დიაგნოსტიკისთვის
ავადმყოფი უჯრედის ანემიის გადამზიდავი ან დაავადება არ უშლის ხელს . , , ქორწინებას ან ბავშვებს იმ რეგიონებში სადაც დაავადება გავრცელებულია
, . პრენატალური ტესტები სავალდებულოა მაგრამ არ დაუშვას ქორწინება მხოლოდ – . ცოლ ქმარს უნდა ეცნობოს
არ არის შესაძლებელი გადამზიდავი იდენტიფიცირება სისხლის ტესტის გარეშე და , , ყველაზე მატარებლებმა არ იციან რომ ისინი მატარებლებია თუ ისინი
. კონკრეტულად არ არიან შემოწმებული მაღალი რისკის ჯგუფებში ადამიანებს უნდა , ჰქონდეთ სისხლის ტესტი იმის გასარკვევად არიან თუ არა ისინი გადამზიდავი
, დაავადების ადრეულ ეტაპზე გამოვლენის მიზნით გენეტიკური კონსულტირება , ბავშვის და რისკის მშობლების წინაშე პრეიმპლანტაციის გენეტიკური დიაგნოზი , ჯანსაღი ემბრიონის მისაღებად თუ ორივე მშობელი მატარებელია და ორსულობის
. დროს სკრინინგი ხორციელდება , დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს ნაყოფის სისხლის ნიმუშებით რომლებიც
, 19-20 მიიღება გესტაციის ამნიოცენტეზის და ქორდიოცენტეზის კვირის . განმავლობაში
მკურნალობის მეთოდები , არ არსებობს საბოლოო განკურნება ნამგლის უჯრედის ანემიის შესახებ მაგრამ
სხვადასხვა მკურნალობა გამოიყენება სიმპტომების შესამცირებლად და ორგანოს . დაზიანების თავიდან ასაცილებლად ძვლის ტვინში ღეროვანი უჯრედების
. ტრანსპლანტაცია ზოგიერთ პაციენტში პოზიტიურ შედეგებს იძლევა ადრეული დიაგნოზი და დაავადების შედეგად გამოწვეული სხეულის დაზიანების . პრევენცია კრიტიკულია მკურნალობისთვის მკურნალობის მიზნები მოიცავს
( ), ორგანოების დაზიანების პრევენციას მათ შორის პარალიზებს ინფექციის თავიდან . : აცილებას და სიმპტომების მკურნალობას მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს
მკურნალობის ვარიანტები ტკივილი
, მედიკამენტები რათა თავიდან ავიცილოთ და შეამციროს სიმძიმის თავდასხმები ( ) სისხლის გადასხმა ერითროციტების შეჩერების ტრანსფუზია
. გამოიყენება ანემიისა და პარალიზის თავიდან ასაცილებლად მედიკამენტები ასევე , საჭიროა რათა თავიდან იქნას აცილებული ჭარბი რკინის დაგროვება სხეულში
. გადაცემის შემდეგ სისხლის გადასხმა ასევე გამოიყენება ჰემოგლობინის ნორმალური ჰემოგლობინის
. , განზავების მიზნით ტრანსფუზიები ასევე გამოიყენება ქრონიკული ტკივილის მწვავე , გულმკერდის სინდრომის ბრწყინვალე თანმიმდევრულობისა და სხვა საგანგებო
. სიტუაციების სამკურნალოდ ინფექციები
. პრევენციული ღონისძიებები და ინფექციების მკურნალობა შეიძლება გამოყენებულ ( , , იქნას ვაქცინები პნევმოკოკური ვაქცინა ჰემოფილუსის გრიპის ვაქცინა გრიპის
) . ვაქცინა და ანტიბიოტიკები ასევე მნიშვნელოვანია ისეთი დაავადებების თავიდან , , , . აცილება როგორიცაა გრიპი ცივი და გრიპი განსაკუთრებით ზამთარში
ფოლიუმის მჟავა . ხელს უწყობს მძიმე ანემიის კრიზისს
ჰიდროქსიურეა ეს პრეპარატი ხელს უწყობს ტკივილის შეტევების სიხშირესა და მწვავე გულმკერდის
. სინდრომის შემცირებას ასევე შესაძლებელია სისხლის გადასხმის საჭიროების . F- შემცირება იგი ამცირებს ჰემოგლობინის ის წარმოების გაზრდის გზით
, ჰემოგლობინის შემცველობის პროპორციას რომელიც ჩვეულებრივ უნდა იყოს . მხოლოდ საშვილოსნოში
რეგულარული თვალის გამოკვლევები , . ეს კეთდება თვალის დაავადების ეკრანზე რომელსაც ეწოდება რეტინოპათია
( ) ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედი გადანერგვა , ავადმყოფებმა რომლებსაც აქვთ ნამგლისებრი უჯრედის ანემია, 8-10 დღეში
, . ჭიქა წყალი უნდა დალიონ რათა თავიდან აიცილონ და შეამცირონ ტკივილი დიეტა , , მდიდარი ხილი ბოსტნეული მთელი მარცვლეული და ცილის გასაუმჯობესებლად
, ცხოვრების ხარისხის და შემსუბუქება სიმპტომები თუმცა დაავადება არ შეიძლება , მთლიანად შეუშალა
• კარგი ძილი • . რეკომენდებულია ბევრი სითხის მიღება
, პაციენტებმა ასევე უნდა თავიდან აიცილონ სიტუაციები რომლებიც იწვევენ ნაწიბურს , ოქსიგენაციის შემცირების გამო როგორიცაა
• მაღალი სიმაღლე • ცივი ამინდია • ცურავენ ცივ წყალში • , სამუშაოს რომელიც მოითხოვს ზედმეტი ძალისხმევა
