Síndrome de Escape Doença O que é a Síndrome de Escape?
Síndrome de Escape Doença O que é a Síndrome de Escape? A síndrome de escape é uma condição médica caracterizada pela fuga do plasma sanguíneo e suas proteínas, minerais, fluidos, através das paredes dos capilares, i.e. os tecidos circundantes, músculos, órgãos ou cavidades corporais no sistema circulatório. A síndrome de fuga pode ser amplamente dividida em dois tipos. Isto é mais comum durante a sepse, quando o sistema imunitário causa dano aos próprios tecidos e órgãos do corpo quando o corpo estiver combatendo infecções. A síndrome de escape pode ocorrer mais raramente como consequência de doenças autoimunes, síndrome de diferenciação, linfohistiocitose hemofagótica, síndrome da hiperestimulação ovariana, febres hemorrágicas virais, picadas de cobra e intoxicação alimentar. Uma série de medicamentos, incluindo drogas quimioterápicas, algumas interleucinas e anticorpos monoclonais, também podem causar síndrome de fuga. Estas condições e fatores são frequentemente entre as causas da síndrome de fuga secundária. A síndrome de fuga sistêmica ou síndrome de fuga primária, também chamada de doença de Clarkson, é uma condição médica rara, séria e episódica que ocorre principalmente em indivíduos saudáveis de meia-idade. Depois que as células endoteliais que compõem o tecido no revestimento interno dos capilares dos membros se separam umas das outras, é precedida por vazamento de plasma sanguíneo nos grupos musculares dos braços e pernas. As aberturas nos capilares que se formam desta forma fecham-se espontaneamente dentro de um a três dias. O abdômen, sistema nervoso central e outros órgãos normalmente não são afetados diretamente. No entanto, o transbordamento nos membros pode ser extenso o suficiente para causar hipotensão perigosa (pressão arterial baixa), choque circulatório com hemoconcentração, uma queda significativa nas síndromes de albumina e compartimento da proteína, i.e. um aumento perigoso na pressão nos tecidos.
Causas O que causa a síndrome de escape? A síndrome de escape
não é uma doença contagiosa. As causas da síndrome de escape secundário são geralmente estabelecidas. No entanto, a causa molecular exata da síndrome de fuga sistemática ainda não foi determinada. A pesquisa científica médica em andamento lançou alguma luz sobre as raízes biológicas e químicas da doença.
Estudos em andamento sugerem que a presença de vários fatores inflamatórios durante episódios sistemáticos da síndrome de escape pode explicar a permeabilidade anormal transitória das células endoteliais que revestem a superfície interna dos capilares. Estes fatores incluem picos transitórios em mediadores inflamatórios associados a monócitos e macrófagos e aumentos transitórios nos fatores de crescimento endotelial vascular (VEGF) e Angiopoietin-2. Vários fatores bioquímicos são pensados para causar esta síndrome desde que o soro tomado dos pacientes durante ataques sistemáticos da síndrome do escape é administrado às pilhas endothelial sob circunstâncias do laboratório e uma circunstância similar é observada nestas pilhas.
O que desencadeia a síndrome de fuga?
Não há evidências de que a síndrome de fuga sistemática seja herdada. Não há evidências de que as células endoteliais reajam exageradamente a estímulos externos devido a defeitos genéticos. Além de ser precursor do mieloma múltiplo, o que ocorre em uma minoria dos casos, desconhece-se a importância da paraproteína (MGUS), presente na maioria dos pacientes com síndrome de escape sistemático, no desenvolvimento da doença.
Sintomas Quais são os sintomas da síndrome de escape?
Cada episódio de síndrome de escape sistêmico tem o potencial de danificar os músculos e nervos dos membros, bem como órgãos indiretamente vitais devido à perfusão limitada. A maioria dos casos de síndrome de fuga sistemática parece ter sintomas semelhantes aos da gripe, como corrimento nasal, distúrbios gastrintestinais, como diarreia ou vômitos, fraqueza geral ou dor nos membros. Em outros casos, no entanto, pode não haver sintomas ou sinais específicos ou consistentes. Sede, tontura e várias condições que podem ser medidas em um pronto- socorro hospitalar estão entre os vários sintomas da síndrome de fuga. Estas condições incluem
• Deficiência de albumina (hipoalbuminemia < 3,0 g/dL); • Pressão arterial muito baixa (hipotensão arterial profunda, níveis de tensão arterial sistólica <90 mm Hg); • Hemoconcentração (valores elevados de hematócrito ou hemoglobina, >49% em homens e >43% em mulheres devido a perdas plasmáticas, não por aumento absoluto);
• Um tipo de paraproteína vista no sangue; • Edema parcial ou generalizado e resfriamento dos membros.
A preservação da consciência apesar do choque severo e hipotensão é um dos achados clínicos mais relatados e inesperados nos casos hospitalizados.
A Síndrome de Escape é contagiosa?
É uma questão de curiosidade se a síndrome de escape é contagiosa ou não. Embora a causa da síndrome de fuga seja desconhecida, pesquisas mostraram que não é uma doença contagiosa.
Métodos de diagnóstico Como a síndrome de fuga sistemática é diagnosticada?
Muitas vezes é difícil diagnosticar a síndrome de fuga sistemática no primeiro ataque. A tríade característica de sintomas de hipoalbuminemia sem causa secundária de choque e infecção, nomeadamente hipotensão arterial profunda, hemoconcentração (i.e. hematócrito elevado), leucocitose e trombocitose, requer diagnóstico durante um ataque agudo ou imediatamente após a observação em um hospital. A síndrome de fuga sistemática também é uma doença rara, ocorrendo em um em cada milhão de pessoas. Por estas razões, é comum ser diagnosticado erroneamente ou não diagnosticado precocemente. A síndrome de escape sistêmico pode ser diagnosticada erroneamente como policitemia, policitemia vera, síndrome de hiperviscosidade ou sepse.
Métodos de tratamento Como a síndrome de fuga sistemática é tratada?
Os ataques sistemáticos da síndrome de escape parecem resolver-se espontaneamente dentro de 2 a 4 dias, e parecem consistir em dois estágios diferentes. O método de tratamento depende do estágio da síndrome.
Estágio de vazamento capilar
A primeira fase é a fase de escape, que dura 1 a 3 dias. Durante este período, até 70% do volume total de plasma pode difundir-se nas cavidades, especialmente nos membros. Os sintomas mais comuns durante este período são sintomas semelhantes aos da gripe, como fadiga e coriza. Síncope, i.e. desmaios, dor nos membros, abdómen ou corpo em geral, edema facial ou generalizado, dispneia, choque circulatório, potencialmente resultando em colapso cardiopulmonar, tensão noutros órgãos ou lesão de órgãos, hipotensão são outros
sintomas que podem ser vistos durante este processo. A lesão ou insuficiência renal aguda também é um risco comum devido à necrose tubular aguda devido à hipovolemia e rabdomiólise. A perda de líquido dos capilares tem efeitos semelhantes na circulação como desidratação. Isto retarda tanto o fluxo de oxigênio para os tecidos e órgãos quanto o fluxo da urina. A resposta médica de emergência nesta fase consiste em esforços de ressuscitação de fluidos. Isto é destinado a aumentar o fluxo sanguíneo restante para órgãos vitais, como os rins, bem como reduzir ou parar a fuga dos capilares. A fluidoterapia, embora eficaz na pressão arterial, sempre tem um efeito temporário e leva ao acúmulo de líquidos nos membros, causando múltiplas complicações, especialmente síndrome compartimental. Por esta razão, pacientes com episódios de síndrome de fuga sistemática devem ser monitorados de perto no ambiente de cuidados intensivos hospitalares.
Fase de Reabsorção
A segunda fase é caracterizada pela reabsorção do líquido e albumina que vazou para os tecidos durante a primeira fase e geralmente dura de 1 a 2 dias. A sobrecarga de fluido na veia leva à poliúria. Isso pode levar ao edema pulmonar instantâneo e parada cardíaca, com consequências fatais em alguns casos.
Perdas da síndrome de escape sistemático ocorrem tipicamente durante esta fase de reabsorção devido ao edema pulmonar dos fluidos retirados. A gravidade desta fase depende da quantidade de líquido que vaza durante a fase inicial, dos danos aos rins e da frequência da administração de diuréticos para ajudar o paciente a drenar rapidamente os líquidos acumulados. Estudos recentes mostram que terapias de fluidos de alto volume que podem ser aplicadas na fase anterior podem fazer com que essa fase seja mais grave. Duas abordagens são atualmente utilizadas para prevenir episódios de síndrome de fuga sistemática. A primeira é o tratamento com drogas beta agonistas. Isto é visado em neutralizar os caminhos inflamatórios da sinalização que provocam a permeabilidade endothelial da pilha. No entanto, este método tem sido associado a vários efeitos colaterais desagradáveis. Mais recentemente, imunoglobulina intravenosa mensal ou IVIG para breve.
Vida com síndrome de fuga
As taxas de sobrevida em 5 e 10 anos para pacientes na Europa, principalmente entre 1996 e 2016, são 78% e 69%, respectivamente. Tem sido observado que o tratamento preventivo ao estilo IVIG é comumente usado em casos com altas taxas de sobrevida.
Como a pesquisa sobre a síndrome de fuga sistemática, que é difícil de definir, continua e a doença é melhor compreendida, as taxas de sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes estão melhorando.
