ALS (esclerose lateral amiotrófica) O que é a ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica)? A ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica)

E causada por danos às células nervosas do cérebro e da medula espinhal que permitem que os músculos se movam. Quando os neurônios motores (células nervosas que dão ordens de movimento aos músculos) não podem enviar impulsos para os músculos, a fraqueza muscular começa. Ainda não há cura para a ELA, que ocorre em uma taxa média de 2-6 por 100.000 pessoas no mundo todo todos os anos. A ELA, também conhecida como Doença do Neurônio Motor (MND), é progressiva e os pacientes geralmente têm dificuldade em mover os braços e as pernas e, em seguida, todo o corpo, dificultando a fala, a deglutição e a respiração. Embora não haja atualmente uma cura definitiva para a doença, com o diagnóstico precoce, alguns sintomas podem ser tratados e o controle muscular pode ser mantido por mais tempo. Os tratamentos disponíveis podem melhorar a qualidade de vida do paciente. A sobrevivência desde o início da doença varia. 5% dos pacientes vivem mais de 20 anos, enquanto a sobrevida média desde o início da doença é de 4-6 anos. No entanto, há muitos pacientes que vivem 10 anos ou mais. Embora as causas genéticas sejam pensadas para jogar um papel em ALS não- comunicável, a causa de raiz da doença é desconhecida.

Causas O que causa a doença de ALS?

Acredita-se que a herança genética tenha um papel em 5% a 10% dos pacientes. Em outros pacientes, não há causa específica. Embora a ELA possa ser observada em qualquer idade, geralmente é vista entre as idades de 40-60 e predominantemente nos homens. Após os 65 anos, é igualmente comum em homens e mulheres. Atualmente, estão em andamento trabalhos para investigar as causas da ELA. É mais comum nas ilhas do Pacífico, na Papua-Nova Guiné e em uma península do Japão, mas a razão para essa diferença ainda não está clara. Pesquisas mostram que o risco de ELA é maior em fumantes do que em não fumantes. Pensa-se que a atividade física elevada e os produtos químicos podem igualmente jogar um papel, mas este não é claro. Há também pesquisas sugerindo que a doença ameaça principalmente os soldados e pessoas que jogam futebol profissional.

Sintomas Quais são os sintomas da ELA?

Os sintomas da ELA não são os mesmos para todos os pacientes. Geralmente, a doença começa nos estágios iniciais, principalmente nos braços e/ou pernas. Começa com rigidez, cãibras e espasmos nos músculos. Alterações na fala e na marcha podem ser vistas devido à fraqueza muscular. Mais tarde, fraqueza muscular e desperdício são vistos. memória e mente não são afetados em qualquer fase da ELA. Quando a fraqueza muscular começa na mão, há dificuldade em segurar uma caneta, girar uma chave ou levantar uma xícara de chá. Quando a doença da ELA começa nas pernas, causa dificuldade em andar e tropeçar enquanto caminha. Nos estágios posteriores, os músculos do tronco são afetados. Em aproximadamente 10% dos pacientes, a fala, a deglutição e os músculos respiratórios são afetados principalmente. Até os últimos estágios da doença, a pessoa pode atender às suas necessidades diárias por conta própria. Na última fase, quando os músculos começam a quebrar intensamente, o paciente torna-se incapaz de andar, falar ou usar seus/ seus braços. O paciente pode ficar acamado e dependente e precisa de um respirador. Em contraste, a ELA não afeta o controle intestinal e da bexiga, o sistema sensorial, a memória ou a inteligência. O músculo cardíaco também não é afetado. Os músculos oculares são muitas vezes os últimos a serem afetados, às vezes não. À medida que a ELA progride, os seguintes sintomas tornam-se mais pronunciados:

• Espasmos musculares e cãibras, espasmos ou fraqueza, especialmente nas mãos e nos pés

• Fadiga e fraqueza • Perda de peso • Perda de controle nos braços ou mãos • Fadiga crônica • Dificuldade em correr ou andar • Tropeçar ou cair • Incapacidade de segurar objetos, dificuldade em transportar sacos • Dificuldade em escrever • Choro ou riso incontrolável • Dificuldade em entender o que está sendo dito, lisp, fala nasal e dificuldade em

pronunciar palavras corretamente • Falta de ar • Dificuldade em respirar e engolir

• Incapacidade de se mover (paralisia)

Métodos de diagnóstico Como a doença ALS é diagnosticada?

Não há nenhum teste para detectar ALS. Pacientes que apresentam queixas como fraqueza muscular, fala arrastada e espasmos passam por um exame neurológico detalhado. O diagnóstico é feito por alterações reflexas, exames laboratoriais, biopsia e EMG. Além disso, são também realizados vários testes para diferenciar doenças que imitam a ELA:

• Exame de sangue • Urinálise • Teste de função da tireóide • Punção lombar: Retirar uma amostra do fluido ao redor da medula espinhal inserindo

uma agulha entre as vértebras na região lombar • Biopsia muscular • Biopsia nervosa • Teste de condutividade nervosa • RAIO-X • Eletromiografia (EMG) ou estudo de condução nervosa (NCS) para identificar

distúrbios musculares e motores • Imagem por ressonância magnética (IRM)

Métodos de tratamento Como a doença ALS é tratada?

Embora os ensaios de medicamentos para tratamento da ELA estejam em andamento, atualmente não há cura para a doença. No entanto, pesquisas médicas recentes sobre a ELA são promissoras. Não há cura para a doença, mas existe um medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA. Este medicamento pode prolongar a vida de uma pessoa por um tempo e adiar parcialmente o tempo em que ela precisa de suporte respiratório. Estes desenvolvimentos são um começo no mapeamento da ELA. Além destes, a qualidade de vida dos pacientes é melhorada com terapias medicamentosas e fisioterapia e reabilitação, que permitem ao paciente continuar o seu/ sua diária

Estes tratamentos são adaptados às necessidades do paciente. Pode ser uma boa

escolha.

Tratamentos para melhorar a qualidade de vida do paciente Medicamentos

Medicamentos são administrados para aliviar cãibras musculares dolorosas, salivação excessiva e outros sintomas de ELA. Os medicamentos também são usados para tratar ataques de pânico, depressão, riso incontrolável, choro e espasmos musculares. Alguns medicamentos recentemente descobertos têm uma expectativa de vida prolongada em alguns pacientes com ELA.

Fisioterapia e Reabilitação de Crianças

A fisioterapia é usada para manter a mobilidade e aliviar e retardar a rigidez muscular, cãibras e retenção de líquidos. Ajuda a pequenas atividades musculares, como abotoar um botão, usar garfo e colher ou escovar os dentes. Evita a imobilidade nas articulações.

Apoio Nutricional

Devido a dificuldades de deglutição e mastigação, um programa de nutrição é criado para garantir uma nutrição adequada com alimentos fáceis de engolir.

Fonoaudiologia

A ELA também afeta os músculos da fala, de modo que a fala e a comunicação se deterioram com o tempo. Ao controlar os músculos da língua, a fala fica mais clara. Os fonoaudiólogos também podem ajudar com problemas de deglutição. Há também técnicas não-verbais quando a fala é reduzida.

Terapia de conformidade

Dispositivos de assistência são usados para ajudar com atividades diárias, como vestir-se, comer, tomar banho e banho. Cadeiras de rodas motorizadas, colchões de ar, pressão positiva contínua das vias aéreas (CPAP) para ajudar a respirar durante o sono, dispositivos de fala para ajudar a fala, computadores e dispositivos com reconhecimento ocular para ajudar a pessoa a se comunicar quando perder a capacidade de usar as mãos e a fala. Em estágios mais avançados, você pode precisar de uma máquina para proteger seus pulmões. Se as funções de mastigação e deglutição começarem a deteriorar, você pode precisar de um tubo de alimentação Até os últimos estágios da ELA, a pessoa pode atender às suas necessidades diárias por conta própria, mas quando os músculos começam a se quebrar tão intensamente, eles são

incapazes de andar, falar ou

usar os braços. Memória e intelecto, no entanto, não são afetados. Os parentes precisam ser pacientes, compassivos e atenciosos. Exercícios regulares, apoio psicológico e social também são muito importantes para que os pacientes com ELA vivam uma vida confortável e se sintam bem durante todo o processo.