Δυστονία Τι είναι η δυστονία;
Δυστονία Τι είναι η δυστονία; Η δυστονία είναι ένας γενικός όρος για ακούσιους μυϊκούς σπασμούς που συμβαίνουν σε μια συγκεκριμένη περιοχή ή είναι ευρέως διαδεδομένη στο σώμα ως αποτέλεσμα ενός λανθασμένου σήματος που αποστέλλεται από τον εγκέφαλο. Ξεκινά σε ένα μέρος του σώματος (όπως τα μάτια, το λαιμό, τα χέρια και τα χέρια) και σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσεται οδυνηρά. Υπάρχουν περισσότεροι από ένας τύποι δυστονίας. Η δυστονία μπορεί να αυξηθεί σε περιόδους στρες, θλίψης και κούρασης και να μειωθεί σε περιόδους ανάπαυσης, χαλάρωσης και ύπνου.
Πόσο συχνά παρατηρείται η δυστονία;
Σύμφωνα με δημοσιευμένα στοιχεία, 70.000 άνθρωποι στο Ηνωμένο Βασίλειο και περισσότεροι από 300.000 στις ΗΠΑ επηρεάζονται από τη δυστονία, εκ των οποίων υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι.
ΠΟΙΟΣ πάσχει από δυστονία;
Η δυστονία, η οποία συνήθως παρατηρείται σε ενήλικες, μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε παιδιά σε ορισμένες περιπτώσεις. Ενώ η δυστονία που αρχίζει στην παιδική ηλικία μπορεί να επηρεάσει πολλά μέρη του σώματος, επηρεάζει συχνά μόνο ένα μέρος του σώματος στην ενηλικίωση.
Υπάρχει οριστική θεραπεία για τη δυστονία; Η δυστονία μειώνει τη διάρκεια ζωής;
Η δυστονία μπορεί να εμφανιστεί σε ανθρώπους για διαφορετικούς λόγους, αν και δεν υπάρχει ακόμη πλήρης θεραπεία. Οι δυστονίες είναι συνήθως θεραπεύσιμες και συχνά δεν έχουν κακή πρόγνωση. Η δυστονία, η οποία επηρεάζει την καθημερινή ζωή ενός ατόμου, δεν είναι θανατηφόρα. Η δυστονία μπορεί να αντιμετωπιστεί με φαρμακευτική αγωγή ή χειρουργική επέμβαση εάν διαγνωστεί σωστά.
Πως να αντιμετωπίσετε τη δυστονία;
Κάθε ασθενής δυστονίας αξιολογείται ξεχωριστά και εξετάζονται οι κατάλληλες επιλογές θεραπείας. Οι θεραπευτικές επιλογές συνήθως στοχεύουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις, σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρείται πλήρης ανακούφιση των συμπτωμάτων.
Ποιοι είναι οι τύποι της δυστονίας;
Υπάρχουν περισσότεροι από ένας τύποι δυστονίας και ταξινομείται σε 2 κατηγορίες ανάλογα με τα κλινικά χαρακτηριστικά και τις υποκείμενες αιτίες.
Τα κλινικά χαρακτηριστικά της δυστονίας αξιολογούνται ανάλογα με την ηλικία του ατόμου, το ποσοστό εξάπλωσης της δυστονίας στο σώμα, άλλες κινητικές διαταραχές και νευρολογικά ευρήματα. Ανάλογα με τις υποκείμενες αιτίες της δυστονίας, χωρίζεται σε 3 ομάδες: Εκείνες με κληρονομική κληρονομικότητα, εκείνες με ανιχνεύσιμη παθολογία στο νευρικό σύστημα, εκείνες με άγνωστη αιτία (ιδιοπαθής) και επίκτητες.
Μορφές της δυστονίας
Εστιακή δυστονία βλεφαροσπασμός (συστολή των φρυδιών και των βλεφάρων), αυχενική δυστονία (σπασμωδική τορτικολίτιδα και συστολή στο λαιμό), στοματογναθική δυστονία (συσπάσεις στο σαγόνι, το στόμα ή τη γλώσσα), σπασμωδική δυσφωνία (λαρυγγική δυσφωνία, συστολή των δακτύλων,
Μουσική δυστονία
Ο πιο γνωστός τύπος δυστονίας είναι η δυστονία του μουσικού. Συνήθως αναπτύσσεται σε άτομα που εκτελούν κινήσεις χεριών και καρπών για να επαναληφθούν. Η γενικευμένη δυστονία πρώιμης έναρξης (με ή χωρίς DYT1) συμβαίνει όταν οι μύες στον κορμό και τα πόδια συστέλλονται σε αντίθεση με τη χαλάρωση κατά τη διάρκεια της κίνησης. Dopa-responsive dystonias Συνήθως εμφανίζεται στην παιδική ηλικία και με συμπτώματα παρόμοια με το Πάρκινσον και ανταποκρίνεται ευνοϊκά στη θεραπεία της ντοπαμίνης.
Μυοκλονική δυστομία
Ακούσιες μυϊκές κινήσεις που συμβαίνουν ξαφνικά και για σύντομο χρονικό διάστημα, όπως το χτύπημα χεριών και ποδιών και το άλμα. ΑΥΤΕΣ οι ακούσιες συσπάσεις μπορεί να είναι ρυθμικές ή ακανόνιστες. Συχνά πιστεύεται ότι είναι κληρονομικά και μπορεί να προκληθούν από εγκεφαλικά ή φλοιώδη αίτια.
Παροξυσμική δυστομία και δυσκινησία
Συμβαίνει όταν οι ακούσιες συσπάσεις συμβαίνουν μόνο με τη μορφή επιληπτικών κρίσεων (σε τακτά χρονικά διαστήματα). Η απώλεια συνείδησης δεν συμβαίνει κατά τη διάρκεια μη συνεχών συσπάσεων. Δυστονία Τι είναι η
X μεταβατική δυστονία-παρκινσονισμός
Ταχεία έναρξη δυστονίας-παρκινσονισμού; κληρονομική.
Δευτερογενείς δυστονίες
Μπορεί να συμβεί μετά από τραύμα, προκαλούμενο από φάρμακα (Tardiv dystonia- dyskinesia), δηλητηρίαση.
Ψυχογενής δυστονία
Μπορεί να διαφέρει ανάλογα με τη διάρκεια, τον τύπο και τις υποκείμενες αιτίες. ΩΣ αποτέλεσμα της θεραπείας που κρίνεται κατάλληλη από τον ιατρό, η δυστονία που αναγνωρίζεται κατά το πρώτο έτος μπορεί να βελτιωθεί ή μπορεί να συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Κινδυνεύουν τα παιδιά των ασθενών με γενετικά μεταδιδόμενη δυστονία;
Ναι, η ασθένεια πιστεύεται ότι είναι γενετική και πέρασε από γενιά σε γενιά.
Αιτίες
Δεν είναι γνωστό ακριβώς τι προκαλεί τη δυστονία, αλλά πιστεύεται ότι προκαλείται από πυρήνες του εγκεφάλου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δυστονία μπορεί να αναπτυχθεί μετά από τραύμα ή χρήση ναρκωτικών, αλλά συχνά εμφανίζεται αυθόρμητα.
Μέθοδοι θεραπείας
Κάθε ασθενής που πάσχει από δυστονία αξιολογείται ξεχωριστά. Η πιο κατάλληλη μέθοδος θεραπείας επιλέγεται από μη φαρμακευτική αγωγή, φαρμακευτική αγωγή ή χειρουργική επέμβαση.
ΠΟΙΕΣ μέθοδοι χρησιμοποιούνται ως χειρουργική θεραπεία στη δυστονία;
Βαθιά εγκεφαλική διέγερση (βηματοδότης εγκεφάλου), χειρουργική επέμβαση βλάβης, περιφερειακές χειρουργικές επεμβάσεις. Δυστονία Τι είναι η
Πότε ένας βηματοδότης εγκεφάλου θεωρείται στη δυστονία (ακούσια συστολή);
Οι ομάδες που ανταποκρίνονται καλύτερα στην εγκεφαλική βηματοδότηση περιλαμβάνουν δυστονία άγνωστης αιτίας (ιδιοπαθής) και γενετικά κληρονομική δυστονία. Επιπλέον, η βηματοδότηση του εγκεφάλου θεωρείται επίσης ως θεραπευτική επιλογή σε ασθενείς που δεν έχουν επωφεληθεί από άλλες μεθόδους θεραπείας.
ΠΟΙΟΣ είναι ο ρόλος του βηματοδότη εγκεφάλου στη δυστονία;
Ο μηχανισμός με τον οποίο η βηματοδότηση του εγκεφάλου (DBS) είναι ευεργετική σε ασθενείς με δυστονία δεν είναι ακόμη σαφής. Ωστόσο, έχει παρατηρηθεί ότι η βηματοδότηση του εγκεφάλου είναι ευεργετική σε ορισμένες ομάδες δυστονίας που δεν ανταποκρίνονται σε άλλες μεθόδους θεραπείας. Οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με βηματοδότη εγκεφάλου μπορεί να εμφανίσουν ανακούφιση από ανεξέλεγκτες κινήσεις, σπασμωδικές δονήσεις και πόνο μετά από σπασμούς.
Ποια θα πρέπει να είναι η χρονική στιγμή ενός βηματοδότη εγκεφάλου;
Προκειμένου ένας βηματοδότης εγκεφάλου (DBS) να είναι ευεργετικός (ειδικά στα παιδιά), συνιστάται να εφαρμοστεί νωρίς τα πρώτα χρόνια.
Σε ποια ομάδα δυστονίας λειτουργεί καλύτερα ο βηματοδότης εγκεφάλου;
Επιλεγμένες ομάδες ασθενών με επίκτητη δυστονία, η οποία δεν οφείλεται σε γενετικές αιτίες, μεταβολικές ασθένειες ή τραυματικές καταστάσεις, έχουν ανταποκριθεί στη θεραπεία. Καλά αποτελέσματα έχουν επίσης παρατηρηθεί σε ασθενείς με φαρμακευτική αγωγή που προκαλείται δυστονία. Ωστόσο, η θεραπεία με βηματοδότη εγκεφάλου μπορεί να μην είναι κατάλληλη επιλογή θεραπείας για κάθε ασθενή δυστονίας. Θετικά αποτελέσματα μπορούν να βρεθούν κυρίως σε ασθενείς με απομονωμένη δυστονία (πρωτοπαθής), σε ασθενείς με γονιδιακή μετάλλαξη DYT1(+), σε νέους, σε ασθενείς με σοβαρές συσπάσεις του αυχένα (αυχενικές δυστονίες), σε δυστονίες που προκαλούνται από τη χρήση φαρμάκων (ταρδυστομία), σε μυοκλονική δυστονία, μάτι, φρύδι, στόμα και γνάθο, επιλέγοντας κατάλληλους ασθενείς.
